套细胞淋巴瘤的临床特点和治疗

套细胞淋巴瘤约占非霍奇金淋巴瘤一定比例好发中老年男性与染色体t(11;14)易位致CCND1基因重排使CyclinD1过度表达相关，临床表现有外周淋巴结肿大累及结外组织等骨髓受抑制及B症状等，影像学靠CT检查及PET-CT评估，早期低肿瘤负荷可观察或局部放疗，中高危用R-CHOP方案、BTK抑制剂，复发难治可尝试CAR-T细胞治疗。

一、临床特点

1.流行病学：套细胞淋巴瘤（MCL）约占非霍奇金淋巴瘤的6%-10%，好发于中老年人群，男性发病率略高于女性，其发病与染色体t(11;14)易位相关，该易位导致CCND1基因与IgH基因重排，使得CyclinD1过度表达，从而参与肿瘤发生发展。

2.临床表现：常见外周淋巴结肿大，可累及结外组织，如胃肠道、骨髓等，骨髓受累时可出现贫血、血小板减少等骨髓功能受抑制表现，部分患者伴有B症状，如发热、盗汗、体重减轻等，疾病进展中还可能出现肿瘤相关压迫症状等。

3.影像学表现：CT检查可见淋巴结肿大，PET-CT有助于精准评估肿瘤负荷及进行疾病分期，为治疗方案制定提供依据。

二、治疗

1.早期低肿瘤负荷患者：可考虑观察等待或局部治疗，如放疗，针对局部病灶进行控制。

2.中高危患者：

化疗方案：常用R-CHOP方案（利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松），该方案基于循证医学证据，能有效控制肿瘤细胞生长。

靶向治疗：BTK抑制剂如伊布替尼等应用于临床，可单药或联合化疗使用，通过特异性抑制BTK靶点发挥抗肿瘤作用。

复发难治患者：新兴疗法如CAR-T细胞治疗可尝试应用，利用患者自身免疫细胞靶向杀伤肿瘤细胞，但需严格评估患者适宜性及相关风险。