病情描述:视网膜色素变性多长时间失明
主任医师 北京协和医院
视网膜色素变性患者失明时间个体差异大,受遗传类型、发病年龄、病情严重程度等影响,儿童期发病者起病早病情进展快,多在十岁左右开始明显视力下降,三十至四十岁时多已严重受损,五十岁左右大多失明或接近失明;成年期发病者病情进展相对缓慢,遗传类型中常染色体隐性遗传型进展更快、常染色体显性遗传型相对缓慢,性别上女性病情进展较男性缓慢。
视网膜色素变性患者失明时间存在显著个体差异,主要受遗传类型、发病年龄、病情严重程度等因素影响。一般而言:1.儿童期发病者:若在儿童期(通常≤10岁)起病,病情进展往往较快,多数患者可能在10-20岁左右开始出现明显视力下降,随着病情逐步进展,到30-40岁时视力多已严重受损,50岁左右大多已处于失明或接近失明状态,此类患者因发病年龄早,视网膜病变进程加速,视力丧失进程相对迅速。2.成年期发病者:若成年后(通常≥20岁)才发病,病情进展相对缓慢,部分患者可能在发病后数十年才会发展到严重的视力丧失甚至失明,不过也有个体差异,部分成年发病者因遗传背景等因素,病情进展也可能相对较快,但总体较儿童期发病者进程缓慢。遗传类型方面,常染色体隐性遗传型视网膜色素变性通常进展更快,而常染色体显性遗传型相对缓慢;性别因素上,女性患者病情进展一般较男性缓慢。