夜盲症

夜盲症是因视网膜杆状细胞不能合成视紫红质致暗适应障碍，分先天性（由遗传因素致杆状细胞发育或功能异常）和后天性（包括维生素A缺乏或眼部疾病等），病因有遗传突变、饮食吸收问题、眼部病变等，表现为暗处或夜间视力下降，诊断靠病史询问、眼部检查及基因检测，治疗先天性无特效，后天性针对病因，特殊人群如儿童需关注视力变化、孕期要保证维生素A摄入、老年人出现夜盲需排查相关疾病并早期干预。

一、定义

夜盲症是指在光线昏暗环境下或夜晚视物不清或完全看不见东西、行动困难的症状，是由于视网膜杆状细胞不能合成视紫红质所致的暗适应障碍。

二、分类

（一）先天性夜盲

多由遗传因素引起，如视网膜色素变性等，遗传方式包括常染色体显性、隐性遗传及X连锁隐性遗传等，因遗传基因突变导致视网膜杆状细胞发育不良或功能异常。

（二）后天性夜盲

1.维生素A缺乏：维生素A参与视网膜视紫红质的合成，缺乏时视紫红质合成障碍，影响暗适应，常见于长期素食、消化系统疾病致维生素A吸收不良等情况。

2.眼部疾病：如视网膜色素变性晚期、青光眼晚期、白内障术后等，眼部病变影响视网膜正常功能，导致夜盲。

三、病因详述

1.先天性因素：遗传基因突变是关键，特定基因缺陷使视网膜杆状细胞结构或功能异常，从儿童期开始逐渐出现夜盲症状，且病情可能随年龄进展加重。

2.后天性因素：维生素A缺乏多与饮食结构不合理、吸收障碍等有关；眼部疾病则是因病变破坏视网膜正常感光结构或功能，如视网膜色素变性是视网膜神经上皮层细胞渐进性退变，导致夜盲逐步加重。

四、临床表现

主要表现为暗处或夜间视力明显下降，影响夜间活动，先天性夜盲多自儿童期起病，后天性夜盲根据病因不同发病年龄和进展速度有差异，维生素A缺乏引起者补充维生素A后症状可能改善，而眼部疾病导致者病情随原发病变化。

五、诊断方法

1.病史询问：了解发病年龄、家族遗传史、饮食情况及眼部疾病史等。

2.眼部检查：视力检查可发现视力下降，眼底检查观察视网膜形态结构，暗适应检查显示暗适应时间延长。

3.基因检测：先天性夜盲可通过基因检测明确遗传基因突变类型，辅助病因诊断。

六、治疗原则

1.先天性夜盲：目前无特效根治方法，前沿研究可探索基因治疗等方向，但临床应用有限。

2.后天性夜盲：维生素A缺乏引起者需补充维生素A，通过均衡饮食或药物补充；眼部疾病导致者需针对原发病治疗，如视网膜色素变性晚期可考虑辅助改善微循环等治疗，青光眼晚期需控制眼压延缓病情进展。

七、特殊人群注意事项

1.儿童期先天性夜盲患儿：需密切关注生长发育及视力变化，定期进行眼科检查，评估病情进展，家长应注意为患儿提供安全的夜间活动环境，避免因夜盲导致意外。

2.孕期女性：维生素A缺乏可能影响胎儿视力发育，应保持均衡饮食，确保维生素A等营养素摄入充足，定期产检监测母婴健康。

3.老年人：出现夜盲需警惕眼部疾病（如青光眼、白内障等）及全身疾病（如糖尿病性视网膜病变等），应及时就医进行全面排查，早期发现病因并干预。