中毒性表皮坏死松解症是什么病

中毒性表皮坏死松解症是罕见严重急性剥脱性皮肤病由药物过敏引发发病机制是药物半抗原致免疫反应致表皮全层坏死松解前驱有高热乏力咽痛黏膜充血糜烂等皮肤现广泛红斑大疱尼氏征阳性表皮大片剥脱诊断依典型表现用药史及组织病理检查治疗要停用可疑药物支持治疗免疫调节治疗儿童需密切监测加强护理老年要关注基础疾病及药物相互作用预后与病情和治疗相关不及时治可危及生命早期规范治可改善预后。

一、定义与发病机制

中毒性表皮坏死松解症是一种罕见且严重的急性剥脱性皮肤病，主要由药物过敏反应引发，常见致病药物包括抗生素类（如青霉素类、磺胺类）、抗惊厥类、非甾体抗炎药等，其发病机制涉及药物作为半抗原与体内蛋白结合形成抗原，引发免疫反应导致表皮全层坏死松解。

二、临床表现

1.前驱症状：多突然起病，初期可出现高热（体温常＞38.5℃）、乏力、咽痛、结膜及口腔黏膜充血糜烂等表现，一般持续1-5天。

2.皮肤表现：前驱症状后皮肤迅速出现广泛红斑，红斑上很快发生松弛性大疱，尼氏征（Nikolskysign）阳性，皮肤触痛明显，之后表皮大片剥脱，类似Ⅱ度烫伤样表现，剥脱面积常＞30%体表面积，可累及全身皮肤及黏膜。

三、诊断依据

1.临床表现：具有典型的前驱症状及皮肤广泛红斑、大疱、表皮剥脱等表现。

2.用药史：发病前有明确可疑致病药物使用史。

3.组织病理检查：可见表皮全层坏死松解、角质形成细胞凋亡等病理改变。

四、治疗原则

1.停用可疑药物：立即停用可能引发中毒性表皮坏死松解症的可疑致病药物。

2.支持治疗：维持水、电解质平衡，通过肠内或肠外营养加强营养支持，保护皮肤黏膜，预防感染，如使用无菌敷料覆盖剥脱皮肤以减少感染风险。

3.免疫调节治疗：可使用糖皮质激素等药物进行免疫调节，抑制免疫反应减轻皮肤损伤，但需根据患者具体病情合理选用。

五、不同人群特点及注意事项

1.儿童患者：皮肤屏障功能较弱、脏器功能发育不完善，需密切监测生命体征、皮肤情况及营养状态，加强皮肤护理，避免继发感染，药物选择需优先考虑对皮肤影响小、不良反应少的方案，避免使用可能加重皮肤损伤或引发过敏的药物。

2.老年患者：需关注基础疾病对治疗的影响及药物相互作用，重视皮肤护理和感染预防，由于老年患者机体恢复能力相对较弱，更要加强支持治疗以维持机体功能稳定。

六、预后情况

该病病情进展迅速，若不及时治疗，可因感染、电解质紊乱、多器官功能衰竭等危及生命，预后与病情严重程度、治疗是否及时规范等相关，重症患者病死率较高，而早期规范治疗可改善预后，降低并发症发生风险。