什么是支气管扩张症

支气管扩张症是由支气管及其周围肺组织慢性炎症与纤维化致支气管变形持久扩张的慢性呼吸系统疾病，病因有婴幼儿期呼吸道感染、遗传因素、免疫缺陷，病理有柱状等扩张及支气管壁结构破坏、纤毛功能受损等，临床表现为慢性咳嗽大量脓痰（痰静置分层）、反复咯血、反复肺部感染、全身消瘦贫血等，诊断依靠胸部高分辨率CT等，治疗包括控制感染、清除气道分泌物、手术、预防康复，儿童需重视婴幼儿期感染预防治疗体检，老年要管基础病保暖避免吸入刺激气体等。

一、定义

支气管扩张症是一种慢性呼吸系统疾病，由支气管及其周围肺组织的慢性炎症与纤维化引发，致使支气管壁的肌肉和弹性组织遭破坏，进而造成支气管变形并持久扩张。

二、病因

1.婴幼儿期呼吸道感染：如百日咳、麻疹、肺炎等反复感染，可损伤支气管管壁结构，是儿童及成人支气管扩张症的常见诱因。

2.遗传因素：某些遗传疾病，像囊性纤维化，可引发支气管扩张症，这类患者因基因缺陷导致呼吸道黏液分泌异常，易反复感染致支气管扩张。

3.免疫缺陷：机体免疫功能异常时，呼吸道抵御病原体能力下降，易反复感染，从而增加支气管扩张症发病风险。

三、病理改变

支气管扩张可呈现不同形态，主要有柱状扩张、囊状扩张等类型。病理上可见支气管壁结构破坏，纤毛功能受损，黏液清除障碍，进而使分泌物潴留，易反复引发感染。

四、临床表现

1.慢性咳嗽、大量脓痰：咳嗽多为长期慢性，痰量较多，痰液静置后可分为三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性物及坏死组织。

2.反复咯血：部分患者以反复咯血为主要表现，咯血量可多可少，可为痰中带血或大量咯血。

3.反复肺部感染：表现为发热、胸痛、呼吸困难等，感染部位可反复出现相同症状，且不易彻底治愈。

4.全身症状：长期患病者可出现消瘦、贫血等全身消耗表现。

五、诊断方法

1.胸部高分辨率CT：是诊断支气管扩张症的重要手段，可清晰显示支气管扩张的部位、形态及范围，典型表现为支气管呈柱状或囊状扩张。

2.胸部X线：可见肺纹理增多、增粗，合并感染时局部有斑片状阴影，但对支气管扩张的诊断敏感性低于胸部高分辨率CT。

3.纤维支气管镜：可协助明确是否存在支气管内异物、肿瘤等阻塞因素，同时可取分泌物进行病原学检查。

六、治疗原则

1.控制感染：依据痰培养及药敏试验结果选用合适抗生素，积极控制呼吸道感染。

2.清除气道分泌物：通过体位引流、使用祛痰药物等方式，促进痰液排出，保持气道通畅。

3.手术治疗：对于反复大咯血、病变局限且药物治疗效果不佳的患者，可考虑手术切除病变肺组织。

4.预防与康复：预防呼吸道感染，增强机体免疫力，指导患者进行呼吸功能锻炼，以改善呼吸状况。

七、特殊人群注意事项

儿童患者：需重视婴幼儿期呼吸道感染的预防及及时治疗，因儿童呼吸道功能发育不完善，反复感染易导致支气管扩张症迁延不愈，应定期体检，早期发现异常并干预。

老年患者：要关注基础疾病管理，如控制慢性阻塞性肺疾病等，预防肺部反复感染加重病情，日常注意保暖，避免吸入刺激性气体，保持呼吸道湿润。