重症肌无力要怎么治疗

重症肌无力的治疗包括药物治疗、胸腺治疗、血浆置换、静脉注射免疫球蛋白及危象处理。药物治疗有胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂（如糖皮质激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯）；胸腺切除术适用于伴胸腺增生或胸腺瘤者；血浆置换用于危象等患者；静脉注射免疫球蛋白用于重症等情况；危象处理包括肌无力危象（保持呼吸道通畅等）、胆碱能危象（停用胆碱酯酶抑制剂等）、反拗危象（停用胆碱酯酶抑制剂等支持治疗）。

一、药物治疗

（一）胆碱酯酶抑制剂

通过抑制胆碱酯酶的活性，减少乙酰胆碱的水解，提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，从而改善肌无力症状，常用药物如新斯的明等，适用于各型重症肌无力患者，但不能单药长期、单独维持治疗。

（二）免疫抑制剂

1.糖皮质激素

是目前常用的免疫抑制剂，可抑制自身免疫反应。如泼尼松，通过抑制免疫细胞的功能等发挥作用，适用于中至重度全身型重症肌无力患者。使用时需注意可能出现的不良反应，如感染风险增加、骨质疏松、血糖升高、消化道溃疡等，在老年患者中需尤其关注骨质疏松的监测与预防，儿童患者使用时要权衡利弊。

2.硫唑嘌呤

抑制嘌呤合成途径，从而抑制淋巴细胞的增殖。适用于对糖皮质激素治疗反应不佳或不能耐受糖皮质激素的患者。用药期间需定期监测血常规、肝功能等，注意其可能导致的骨髓抑制、肝损害等不良反应，不同年龄患者对药物的耐受性不同，需密切观察。

3.吗替麦考酚酯

抑制淋巴细胞增殖，干扰嘌呤合成。可用于对其他免疫抑制剂治疗效果不佳的患者。同样需要监测血常规、肝功能等指标，关注其不良反应对不同人群的影响。

二、胸腺治疗

（一）胸腺切除术

对于伴有胸腺增生或胸腺瘤的重症肌无力患者，胸腺切除术是重要的治疗手段。约70%的患者术后症状可得到改善，尤其对年轻女性、伴有胸腺瘤以及眼肌型重症肌无力患者可能效果较好。手术时机的选择需综合评估患者病情等因素，不同年龄患者手术风险有所差异，儿童患者手术需谨慎评估。

三、血浆置换

通过置换患者血浆，去除血浆中的乙酰胆碱受体抗体等致病因子，迅速改善症状，适用于危象患者、难治性重症肌无力患者等。但血浆置换治疗费用较高，且有感染、电解质紊乱等风险，需严格掌握适应证和监测相关指标。

四、静脉注射免疫球蛋白

通过调节免疫功能等发挥作用，适用于重症肌无力危象、不能耐受糖皮质激素治疗的患者等。一般应用于病情较重或对其他治疗反应不佳的情况，使用时需注意可能出现的头痛、发热、过敏等不良反应，不同年龄患者对药物反应和耐受情况不同。

五、危象的处理

（一）肌无力危象

最常见的危象类型，多由疾病本身加重、感染、停药等因素诱发。应保持呼吸道通畅，必要时行气管插管或气管切开，辅助呼吸。根据具体情况调整药物治疗等。

（二）胆碱能危象

由于胆碱酯酶抑制剂过量所致，表现为肌无力加重，同时有肌束震颤等胆碱能中毒症状，需立即停用胆碱酯酶抑制剂等。

（三）反拗危象

由于患者对胆碱酯酶抑制剂不敏感所致，应停用胆碱酯酶抑制剂，采用静脉补液等支持治疗，待药物敏感恢复后再调整药物剂量。