肺隔离症是什么病

肺隔离症是先天性肺发育异常疾病，胚胎发育时部分肺组织分离，分叶内型和叶外型。病因是胚胎发育时部分肺组织分离及异常动脉供血。临床表现有无症状、反复肺部感染、咯血、腹部症状等。诊断靠影像学检查和血管造影。治疗以手术为主，病变小无症状可观察。手术切除预后良好，延误治疗有并发症时预后受影响。

一、病理分型

1.叶内型肺隔离症：病变肺组织位于脏层胸膜内，与正常肺组织同一脏层胸膜内，多位于下叶后基底段，囊肿与支气管相通机会多，易反复感染。

2.叶外型肺隔离症：病变肺组织为独立的肺组织块，有自己的脏层胸膜，不与支气管交通，多位于肺下叶与横膈之间。

二、病因

主要是胚胎发育时期，部分肺组织与正常肺组织分离，异常动脉供血是关键，常见的供血动脉多来自胸主动脉、腹主动脉等体循环动脉。

三、临床表现

1.无症状：部分患者无明显症状，多在体检时偶然发现。

2.反复肺部感染：叶内型肺隔离症易反复出现肺部感染症状，如咳嗽、咳痰、发热等，感染时炎症反应可导致患者出现不适，影响生活质量，儿童患者若反复感染可能影响生长发育，因为反复的炎症会消耗身体能量，影响营养物质的吸收利用等。

3.咯血：少数患者可出现咯血症状，咯血时可能导致患者紧张焦虑，尤其是大量咯血时可危及生命，不同年龄患者对咯血的耐受和反应可能不同，儿童可能因咯血出现恐慌等情绪问题。

4.腹部症状：叶外型肺隔离症较大时可能压迫周围组织，引起腹部不适等症状。

四、诊断方法

1.影像学检查

X线胸片：可发现肺部肿块影等异常，但特异性不高。

CT检查：能清晰显示病变部位、范围以及供血动脉等情况，是重要的诊断手段，通过CT可以看到肺内异常的团块影以及异常起源的供血动脉，对于明确诊断有重要价值。

磁共振成像（MRI）：对软组织分辨力高，也可用于肺隔离症的诊断，能多方位成像，辅助判断病变与周围组织的关系。

2.血管造影：可明确异常供血动脉的来源，对于制定治疗方案有重要指导意义，通过血管造影能够清晰显示体循环动脉异常供血的具体情况，从而为手术等治疗提供依据。

五、治疗

1.手术治疗：是主要的治疗方法，对于确诊的肺隔离症，一般建议手术切除病变组织，叶内型肺隔离症由于易反复感染，更需尽早手术；叶外型肺隔离症即使无症状，也因有异常供血存在潜在风险，多建议手术。手术方式根据病变情况选择肺叶切除术等。

2.非手术治疗：对于无症状且病变较小的患者，可密切观察，但需定期复查影像学，观察病变变化情况，儿童患者在观察过程中要注意避免呼吸道感染等情况，因为感染可能诱发病变出现症状或加重病情。

六、预后

一般来说，手术切除病变后预后良好，叶内型肺隔离症患者经过手术治疗后，反复感染等症状可消失，肺功能可逐渐恢复；叶外型肺隔离症手术切除后通常不影响肺功能，预后较好。但如果延误治疗，出现严重肺部感染、大咯血等并发症时，预后可能会受到影响，儿童患者术后恢复情况也与自身身体状况等有关，体质较好的儿童恢复相对较快。