帕金森综合征

帕金森综合征是神经系统退行性疾病以运动迟缓、静止性震颤等为主要临床特征且病理基础多为中脑黑质多巴胺能神经元变性缺失，病因分原发性（与遗传、环境、老化等多因素相关）和继发性（由脑外伤等明确病因损伤多巴胺能神经元等所致），临床表现有运动症状（如静止性震颤、肌强直等）和非运动症状（如嗅觉减退等），诊断靠病史采集等及辅助检查，治疗有药物、手术、康复，特殊人群如老年、儿童、女性及有基础病史者各有注意事项。

一、定义

帕金森综合征是一类以运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿势平衡障碍为主要临床特征的神经系统退行性疾病，其病理基础多为中脑黑质多巴胺能神经元变性缺失，导致纹状体多巴胺含量显著降低。

二、病因分类

1.原发性帕金森病：病因尚未完全明确，可能与遗传因素（如α-突触核蛋白基因突变等）、环境因素（如接触杀虫剂、除草剂等）及神经系统老化等多因素相关。

2.继发性帕金森综合征：由明确的病因引起，例如脑外伤、脑卒中、一氧化碳中毒、药物（如抗精神病药物等）、脑炎等因素损伤多巴胺能神经元或影响多巴胺代谢所致。

三、临床表现

1.运动症状

静止性震颤：多始于一侧上肢远端，静止时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张或激动时加剧，入睡后消失。

肌强直：肢体呈铅管样或齿轮样强直，运动时阻力增加。

运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢、笨拙，如面部表情减少、瞬目动作减少（面具脸）、书写时字体变小（小写症）等。

姿势平衡障碍：晚期出现，易发生跌倒。

2.非运动症状

非运动症状：包括嗅觉减退、便秘、睡眠障碍（如快速眼动睡眠行为障碍）、抑郁、焦虑、认知障碍等。

四、诊断依据

主要依靠详细的病史采集、典型的临床表现及神经系统查体，辅助检查如头颅磁共振成像（MRI）可排除其他继发因素，正电子发射断层扫描（PET-CT）可见脑内多巴胺转运体功能减低，有助于早期诊断。

五、治疗措施

1.药物治疗：常用药物包括多巴胺替代剂（如左旋多巴制剂）、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶B抑制剂等，需根据患者病情个体化选择药物。

2.手术治疗：对于药物治疗效果不佳的患者，可考虑脑深部电刺激术（DBS），通过植入电极刺激脑内特定神经核团改善症状。

3.康复治疗：包括运动疗法（如平衡训练、步态训练等）、作业疗法及语言训练等，有助于维持患者运动功能和日常生活能力。

六、特殊人群注意事项

1.老年患者：需密切监测药物副作用（如异动症、开关现象等），注意预防跌倒，因老年患者平衡功能差且药物可能影响步态。

2.儿童患者：应谨慎使用抗帕金森药物，优先考虑非药物干预，需特别关注药物对生长发育的潜在影响。

3.女性患者：妊娠及哺乳期需权衡药物对胎儿或婴儿的影响，在医生指导下调整治疗方案。

4.有基础病史者：若合并其他疾病（如心血管疾病、肝肾功能不全等），需注意药物间的相互作用，选择对基础疾病影响较小的治疗方案。