什么是特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是病因不明的进行性间质性肺疾病，病理有肺间质纤维化等改变，发病与遗传、炎症免疫异常相关，临床表现为进行性呼吸困难、干咳，诊断靠临床表现、胸部高分辨率CT及肺功能检查，治疗用吡非尼酮等药物，特殊人群包括老年人、女性、吸烟及有基础病者有相应注意事项。

一、定义与病理特征

特发性肺纤维化是一种病因不明的、进行性发展的间质性肺疾病。其病理表现主要为肺间质纤维化以及蜂窝肺形成，肺组织中可见成纤维细胞灶、胶原沉积等改变，破坏了肺正常的结构与气体交换功能。

二、发病机制相关因素

（一）遗传因素

部分研究发现某些基因变异可能与特发性肺纤维化的发病相关，例如一些参与炎症反应、细胞外基质代谢等过程的基因发生突变时，可能增加个体罹患特发性肺纤维化的风险，但具体的遗传关联机制仍在持续深入研究中。

（二）炎症免疫反应异常

肺部存在慢性炎症反应，炎症细胞浸润，如巨噬细胞、淋巴细胞等活化并释放炎症介质，引发成纤维细胞增殖以及细胞外基质过度沉积，进而导致肺间质纤维化的逐步发展。

三、临床表现

（一）呼吸困难

起病隐匿，初期多在活动后出现呼吸困难，随着病情进展，静息状态下也会发生呼吸困难，且呈进行性加重趋势。

（二）干咳

多数患者伴有干咳症状，咳嗽一般为无痰或少量白痰。

四、诊断依据

（一）临床表现

依据患者进行性加重的呼吸困难、干咳等表现进行初步筛查。

（二）胸部高分辨率CT（HRCT）

可见双肺外周、胸膜下分布的网格影、蜂窝肺等特征性影像学改变，这是重要的辅助诊断依据。

（三）肺功能检查

主要表现为限制性通气功能障碍，即肺活量、肺总量降低，同时伴有弥散功能降低，一氧化碳弥散量（DLCO）下降。

五、治疗相关要点

目前有药物可用于延缓病情进展，例如吡非尼酮、尼达尼布等，但具体药物使用需由专业医生根据患者病情综合判断。治疗主要围绕改善症状、控制病情进展展开。

六、特殊人群相关注意事项

（一）老年人

老年人身体机能下降，特发性肺纤维化病情进展可能相对更快，需密切监测肺功能、呼吸困难等情况变化，在治疗过程中要关注药物可能带来的不良反应以及对整体身体状况的影响，加强护理与病情观察。

（二）女性患者

女性患者在特发性肺纤维化的病情发展、对治疗的反应等方面可能与男性存在一定差异，但目前具体差异机制尚不十分明确，临床中需综合考虑个体情况进行诊疗，关注女性患者特殊的身心状况。

（三）吸烟人群

吸烟会加重肺损伤，明显不利于特发性肺纤维化患者病情控制，此类患者应严格戒烟，以减少烟草对肺部进一步的损害。

（四）有基础疾病患者

对于本身伴有其他慢性肺部疾病或全身性慢性病史的患者，在治疗特发性肺纤维化时，需综合评估基础病与特发性肺纤维化之间的相互影响，谨慎选择治疗方案，避免治疗措施之间产生不良相互作用。