病情描述:一次癫痫会终身存在吗
主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
一次癫痫发作不一定终身存在,部分由特定可逆因素(如儿童热性惊厥、特定生活事件)或良性癫痫综合征引起的一次癫痫后不会终身存在;但病因难以去除(如脑部器质性病变持续存在、遗传代谢性疾病相关癫痫)或为难治性癫痫(如婴儿痉挛症)时,一次癫痫后可能终身存在。
一、部分情况一次癫痫后不会终身存在
1.由特定可逆因素引起的一次癫痫发作
年龄因素:对于儿童,某些情况下一次癫痫发作可能与发热等因素相关。比如儿童热性惊厥,多发生在6个月-5岁的儿童,与儿童大脑发育尚未成熟,在发热时容易出现神经元异常放电有关。如果是单纯性热性惊厥,一般在6岁以后随着大脑发育逐渐完善,很少再复发,一次热性惊厥发作后不会终身存在癫痫。从流行病学角度看,约30%-40%的单纯性热性惊厥患儿以后不再发生癫痫。
特定生活事件:一些人可能因一次性严重头部外伤后短时间内出现癫痫发作,但如果脑部损伤是局限性的且经过积极治疗后损伤不再进展,以后也可能不会再出现癫痫发作。有研究表明,头部外伤后早期出现癫痫发作的患者中,约有1/3的人仅会出现这一次发作,后续不再复发。
2.癫痫类型相关
良性癫痫综合征:有些癫痫综合征具有良性病程,比如儿童良性中央-颞叶癫痫,多在3-13岁起病,发作具有年龄依赖性,表现为口面部抽搐等,一般到15岁左右多能自愈,一次发作后也不会终身存在癫痫。这类癫痫综合征有其特定的临床特点和脑电图特征,随着年龄增长,大脑功能逐渐稳定,癫痫发作停止。
二、部分情况一次癫痫后可能终身存在
1.病因难以去除的情况
脑部器质性病变持续存在:如果一次癫痫发作是由于脑部肿瘤、脑血管畸形等器质性病变引起,且这些病变未得到有效治疗,持续存在并不断刺激大脑神经元导致异常放电,那么很可能会反复出现癫痫发作,进而终身存在癫痫。例如脑胶质瘤患者,肿瘤不断生长压迫周围脑组织,容易引起癫痫反复发作,一次发作后很可能会持续存在癫痫状态。
遗传代谢性疾病相关癫痫:某些遗传代谢性疾病导致的癫痫,由于疾病的遗传特性和代谢异常难以完全纠正,一次癫痫发作后也容易终身存在。比如苯丙酮尿症,这是一种常见的氨基酸代谢病,由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。患者除了智力发育落后等表现外,也常伴有癫痫发作,且很难完全治愈,一次发作后往往会终身存在癫痫。
2.癫痫类型为难治性癫痫
部分癫痫综合征属于难治性范畴:如婴儿痉挛症,这是一种严重的癫痫性脑病,多在1岁以内起病,发作形式为频繁的点头样痉挛等,脑电图表现为特征性的高幅失律。婴儿痉挛症病情顽固,药物治疗效果往往不佳,一次发作后很容易持续存在癫痫状态,并且会对患儿的智力、运动等发育造成严重影响。从临床治疗情况来看,婴儿痉挛症的预后较差,多数患儿会终身存在癫痫发作。