外阴纤维肉瘤

外阴纤维肉瘤是起源于外阴纤维结缔组织的少见恶性肿瘤好发中青年女性病因未完全明可能与遗传及外伤相关表现为外阴无痛性肿块渐大伴疼痛破溃等诊断靠体格检查影像学检查及病理活检治疗以广泛手术切除为主早期术后可辅助放疗晚期复发转移结合化疗预后与分期相关特殊人群中女性孕期需多学科协作哺乳期考量治疗对哺乳影响儿童患者罕见需评估手术对生长发育影响及术后护理监测。

一、定义

外阴纤维肉瘤是起源于外阴纤维结缔组织的少见恶性肿瘤，好发于中青年女性，其细胞具有恶性增殖特性，可侵犯周围组织并可能发生转移。

二、病因

目前病因尚未完全明确，可能与遗传因素相关，部分研究提示存在特定基因突变可能增加发病风险；此外，外伤等因素可能为诱因，但需基于科学研究证实其关联机制。

三、临床表现

患者多表现为外阴无痛性肿块，肿块可逐渐增大，伴随疼痛、破溃等症状，若肿瘤侵袭周围组织，还可能出现局部压迫相关表现，如排尿、排便困难等，病情进展时可触及区域淋巴结肿大。

四、诊断

1.体格检查：观察外阴肿块的外观、大小、质地、活动度及与周围组织的关系；2.影像学检查：超声可初步显示肿块回声等特征，CT、MRI有助于清晰呈现肿瘤的位置、大小及与邻近组织器官的解剖关系；3.病理活检：通过切取或穿刺病变组织进行病理组织学检查，是明确诊断的金标准，可确定肿瘤的病理类型及恶性程度。

五、治疗

1.手术治疗：广泛切除肿瘤是主要治疗手段，根据肿瘤分期确定手术切缘范围，力求完整切除肿瘤组织；2.辅助治疗：早期患者术后可考虑辅助放疗，以降低局部复发风险；对于晚期或复发转移患者，可结合化疗等，但具体化疗方案需遵循临床指南，药物选择依据肿瘤分子特征等情况。

六、预后

预后与肿瘤分期密切相关，早期肿瘤局限、手术切除彻底者预后相对较好；晚期肿瘤出现转移或手术切除不彻底者预后较差，患者需定期进行随访，监测肿瘤复发及转移情况。

七、特殊人群注意事项

女性患者：孕期诊断外阴纤维肉瘤时，需多学科（妇科、产科、肿瘤内科等）协作，综合评估胎儿情况与肿瘤治疗的紧迫性，权衡手术及后续治疗对妊娠的影响；哺乳期患者要考量手术及辅助治疗对哺乳功能的影响，必要时调整治疗方案以最大程度保障患者健康及哺乳相关需求；

儿童患者：儿童外阴纤维肉瘤极为罕见，若发生，需充分评估手术对儿童生长发育的潜在影响，优先选取对儿童机体影响较小的治疗方案，密切关注术后恢复状况及可能出现的并发症，加强术后护理与监测。