什么是肺机结节病

肺结节病是病因未明的多系统肉芽肿性疾病主要累及肺等遗传和环境因素相关多数无症状部分有症状影像学活检病理血液检查可作诊断依据无症状且肺功能正常Ⅰ期患者可随访有症状或进展性疾病用糖皮质激素治疗儿童老年女性吸烟患者有不同注意事项。

一、定义与基本特征

肺结节病是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病，主要累及肺和双侧肺门淋巴结，病理表现为非干酪样坏死性类上皮细胞肉芽肿。其发病与遗传易感性及环境因素（如微生物感染、职业暴露等）相关，遗传因素中特定基因多态性可能增加患病风险，环境因素里微生物（如分枝杆菌等）、职业粉尘（如金属粉尘、木材粉尘）等可能为诱因。

二、临床表现

1.多数无症状表现：常通过胸部影像学检查偶然发现，患者无咳嗽、气短等明显不适。

2.有症状表现：部分患者可出现咳嗽、气短、乏力、体重减轻等，若累及其他器官还会有相应表现，例如眼部受累可致视力模糊，皮肤受累可出现红斑结节等。

三、诊断依据

1.影像学检查：胸部高分辨率CT可见双肺门淋巴结肿大、肺内弥漫性小结节影等特征性表现。

2.活检病理：通过支气管镜肺活检、纵隔镜活检等获取组织，病理检查发现非干酪样坏死性肉芽肿可确诊。

3.血液检查：血钙、血管紧张素转换酶升高等指标可能提示本病，但需结合其他检查综合判断。

四、治疗原则

1.随访观察：对于无症状且肺功能正常的Ⅰ期患者，可定期随访，监测病情变化。

2.药物治疗：有症状或进展性疾病需治疗，常用药物为糖皮质激素（如泼尼松），具体方案依病情严重程度制定。

五、特殊人群注意事项

儿童患者：肺结节病相对少见，发病时需谨慎评估，因儿童药物代谢、器官功能发育与成人不同，治疗需充分考量其特殊性。

老年患者：常合并其他基础疾病，治疗时需关注药物相互作用及对肝肾功能的影响。

女性患者：孕期等特殊时期治疗需权衡疾病本身与药物对胎儿或自身的影响。

吸烟患者：需劝导戒烟，因吸烟可能加重肺部病变。