肝内胆管癌介绍

肝内胆管癌是起源于肝内胆管上皮细胞与胆管系统上皮异常增殖相关具独特生物学行为临床特征的恶性肿瘤，病因有胆管结石致黏膜反复炎症增生、原发性硬化性胆管炎炎症刺激恶变、华支睾吸虫感染致上皮损伤增生；临床表现早期常无症状，随病情进展有右上腹隐痛胀痛、黄疸、消瘦乏力等症状及肝大、右上腹压痛等体征；诊断靠腹部增强CT、MRI、MRCP等影像学检查、CA19-9等肿瘤标志物及病理活检；治疗可切除者首选手术切除，不可切除者用化疗、放疗；预后与分期和能否根治切除相关；特殊人群中老年患者需评估基础病选耐受性好方案，儿童患者罕见要考虑生长特点选影响小的治疗方式。

一、定义

肝内胆管癌是起源于肝内胆管上皮细胞的恶性肿瘤，其发生与胆管系统的上皮异常增殖相关，具有相对独特的生物学行为及临床特征。

二、病因

1.胆管结石：长期胆管结石刺激可引发胆管黏膜反复炎症与增生，研究表明胆管结石患者肝内胆管癌发生率高于无结石人群，结石长期存在导致胆管上皮细胞损伤修复机制异常，增加癌变风险。

2.原发性硬化性胆管炎：这是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，与肝内胆管癌发生密切相关，患者发生肝内胆管癌的风险显著升高，其发病机制可能涉及炎症持续刺激导致胆管上皮细胞恶性转化。

3.华支睾吸虫感染：华支睾吸虫寄生在胆管内，可引起胆管上皮损伤、增生，长期感染会诱发肝内胆管癌，寄生虫的代谢产物及机械刺激促使胆管上皮细胞发生恶变。

三、临床表现

1.症状：早期常无明显症状，随病情进展可出现右上腹隐痛或胀痛（腹痛）；因胆道梗阻出现皮肤、巩膜黄染伴瘙痒（黄疸）；还可表现为消瘦、乏力等全身症状；部分患者可触及腹部肿块。

2.体征：可能有肝大、右上腹压痛等体征，提示肝脏病变及局部炎症或肿瘤侵犯。

四、诊断

1.影像学检查：腹部增强CT可清晰显示肿瘤部位、大小、形态及与周围血管关系；MRI对胆管树显示及肿瘤检出较CT敏感，磁共振胰胆管造影（MRCP）能明确胆管受累情况，为肿瘤定位及分期提供重要依据。

2.肿瘤标志物：CA19-9是常用肝内胆管癌肿瘤标志物，部分患者CA19-9会升高，但该指标特异性和敏感性有限，需结合其他检查综合判断。

3.病理活检：通过穿刺活检或手术切除标本病理检查，是确诊肝内胆管癌的金标准，可明确肿瘤组织学类型及细胞特征。

五、治疗

1.手术治疗：对于可切除的肝内胆管癌患者，手术切除为首选治疗方法，如肝部分切除术等，通过完整切除肿瘤以期望获得治愈。

2.非手术治疗：不可切除患者可采用化疗，常用方案有吉西他滨联合顺铂等；放疗可用于缓解症状、控制肿瘤进展，改善患者生存质量。

六、预后

预后与肿瘤分期、能否获得根治性切除等相关，早期患者若能手术切除，预后相对较好；晚期患者因肿瘤广泛转移等，预后较差。

七、特殊人群注意事项

1.老年患者：老年患者常合并心脑血管疾病、糖尿病等基础疾病，治疗时需综合评估身体状况，选择对机体耐受性影响较小的治疗方案，密切监测肝肾功能及生命体征变化，因老年机体功能减退，治疗中需更谨慎权衡治疗收益与风险。

2.儿童患者：肝内胆管癌在儿童中罕见，若发生，需充分考虑儿童生长发育特点，治疗时优先考虑对儿童生长影响较小的治疗方式，谨慎选择化疗药物，避免影响儿童正常生理功能，如化疗药物对儿童骨骼、生殖系统等可能产生的潜在不良影响需重点关注。