肝周围胆管癌是什么

肝周围胆管癌是起源于肝外胆管的恶性肿瘤，病理类型多为腺癌，肿瘤细胞呈腺管样排列易向周围浸润生长且易淋巴转移，发病与胆道慢性炎症、结石、华支睾吸虫感染、原发性硬化性胆管炎及化学物质接触相关，临床表现有进行性黄疸、腹痛、消瘦乏力、腹部肿块等，诊断靠影像学、肿瘤标志物检测及病理活检，治疗有手术切除、化疗、放疗，特殊人群中老年患者需全面评估基础状况选温和方案，有基础疾病者多学科协作，儿童患者极罕见需遵儿科原则选低创伤治疗手段。

一、定义

肝周围胆管癌是起源于肝外胆管（包括左、右肝管至胆总管下端）的恶性肿瘤，区别于肝内胆管细胞癌及壶腹癌，其病理类型多为腺癌，组织学以乳头状腺癌、管状腺癌等常见。

二、病理特征

肿瘤细胞形态呈腺管样排列，具有恶性肿瘤细胞的增殖特性，可向周围组织浸润生长，且易发生淋巴转移等。

三、发病因素

1.胆道慢性炎症：长期的胆道炎症刺激可能导致胆管上皮细胞发生恶变。2.胆道结石：胆道结石长期存在，反复刺激胆管黏膜，增加癌变风险。3.华支睾吸虫感染：感染华支睾吸虫后，虫体及代谢产物长期刺激胆管，易引发胆管上皮病变进而癌变。4.原发性硬化性胆管炎：这是一种自身免疫性疾病，可导致胆管进行性狭窄、纤维化，增加胆管癌发病几率。5.化学物质接触：长期接触某些化学致癌物质，如亚硝胺类等，可能提升肝周围胆管癌的发病风险。

四、临床表现

1.黄疸：多为进行性加重的黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染，小便颜色加深，大便颜色变浅。2.腹痛：可出现右上腹或上腹部隐痛、胀痛等，疼痛程度不一。3.消瘦、乏力：肿瘤消耗机体，患者可逐渐出现体重下降、乏力等全身消耗症状。4.腹部肿块：部分患者可在腹部触及肿块，多提示肿瘤已进展至较晚期。

五、诊断方法

1.影像学检查：

超声：可初步观察胆管部位的病变情况，发现胆管扩张、肿块等异常。

CT：能清晰显示胆管癌的部位、大小及与周围组织的关系，有助于肿瘤分期。

MRI：对胆管癌的诊断及术前评估价值较高，可更精准地判断肿瘤范围。2.肿瘤标志物检测：CA19-9等肿瘤标志物水平可能升高，但需结合临床综合判断，因其特异性不高。3.病理活检：通过内镜下活检或手术切除标本病理检查，是确诊肝周围胆管癌的金标准。

六、治疗方式

1.手术切除：是可能根治肝周围胆管癌的方法，但仅适用于肿瘤局限、无远处转移且患者身体状况能耐受手术的情况。2.化疗：可用于术前缩小肿瘤体积、术后辅助治疗或晚期患者的姑息治疗，常用化疗药物有吉西他滨等。3.放疗：包括外照射放疗等，可用于缓解症状、控制肿瘤进展。

七、特殊人群注意事项

1.老年患者：身体机能减退，手术及放化疗耐受性差，治疗前需全面评估心肺功能等基础状况，选择相对温和的治疗方案，注重治疗过程中的支持对症处理，以提高生活质量。2.有基础疾病患者：如合并糖尿病需控制血糖稳定，合并心脏病需评估治疗对心脏功能的影响，治疗时需多学科协作，规避基础疾病对治疗的不良影响。3.儿童患者：极为罕见，若涉及需严格遵循儿科安全护理原则，优先考虑非手术或低创伤的治疗手段，最大程度保障儿童患者的安全与生长发育需求。