胆道闭锁是什么病

胆道闭锁是婴幼儿常见严重肝胆系统病，肝内外胆管炎症纤维化致部分或完全阻塞，病因不明，有胚胎发育异常、病毒感染、免疫反应等可能，表现为出生后2-3周黄疸进行性加重、大便灰白陶土样、小便浓茶样、腹部增大、肝脏肿大、生长发育迟缓，诊断靠实验室检查（肝功及胆汁酸测定）和影像学检查（B超、MRCP），治疗以手术为主，葛西术常用，术后需管理，婴幼儿患者要精心护理、合理喂养、定期复查、预防感染。

胆道闭锁是一种婴幼儿时期常见的严重肝胆系统疾病，主要是肝内外胆管出现炎症、纤维化，进而造成胆道部分或完全阻塞。

一、病因

目前其确切病因尚不明确，可能与多种因素有关，如胚胎发育异常、病毒感染（如巨细胞病毒等）、免疫反应等。有研究认为在胎儿发育过程中，胆管系统的发育出现障碍，或者出生后受到某些因素影响导致胆管发生炎症性病变，使得胆管逐渐纤维化闭锁。

二、临床表现

1.黄疸：多数患儿在出生后2-3周出现黄疸，并且呈进行性加重，皮肤、巩膜黄染逐渐加深，大便颜色会由黄色变为灰白色陶土样便，小便颜色如浓茶样。这是因为胆道闭锁导致胆汁无法正常排出，胆红素反流入血引起。

2.腹部体征：患儿腹部可能逐渐增大，肝脏进行性肿大，质地变硬，晚期可出现肝硬化、腹水等表现。

3.生长发育迟缓：由于胆汁淤积影响脂肪等营养物质的消化吸收，患儿会出现体重不增、营养不良等情况，身体发育落后于同龄儿。

三、诊断方法

1.实验室检查

肝功能检查：血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主，同时可能伴有碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶等明显升高。

胆汁酸测定：血清胆汁酸水平显著升高，这是因为胆道梗阻，胆汁酸排泄受阻而反流入血。

2.影像学检查

B超检查：可观察胆道系统的形态结构，初步判断胆管是否存在闭锁情况，但有时可能因患儿胃肠气体干扰等因素影响诊断准确性。

磁共振胰胆管造影（MRCP）：能够清晰显示胆道系统的形态，对于胆道闭锁的诊断具有重要价值，可以明确胆管闭锁的部位和程度。

四、治疗

1.手术治疗：手术是治疗胆道闭锁的主要方法，葛西（Kasai）肝门空肠吻合术是常用的手术方式，目的是重建胆汁引流通道。但手术效果与患儿就诊时间密切相关，一般建议在出生后2个月内进行手术，若延误手术时机，预后往往较差。

2.术后管理：手术后需要密切观察患儿的肝功能恢复情况、黄疸消退情况等，同时要注意预防感染等并发症。部分患儿术后可能会出现胆汁性肝硬化等并发症，需要长期随访监测。

五、特殊人群（婴幼儿）的注意事项

对于婴幼儿胆道闭锁患者，由于其身体机能尚未发育完善，在护理和治疗过程中需要特别注意。要精心护理，保持皮肤清洁，预防黄疸相关的皮肤瘙痒等问题。在喂养方面，因为消化吸收功能受影响，需要提供足够营养支持的配方奶等，并且要注意喂养的方式，避免呛咳等情况。同时，要按照医生的安排定期进行复查，监测肝功能、生长发育等情况，以便及时发现问题并进行处理。由于婴幼儿免疫力较低，要尽量避免前往人员密集场所，预防感染，因为感染可能会加重病情。