中枢性部分性尿崩症是什么疾病

中枢性部分性尿崩症因下丘脑-神经垂体病变致抗利尿激素分泌部分不足出现多尿多饮，病因有下丘脑-神经垂体肿瘤、创伤等，临床表现为多尿多饮等，诊断依据有尿液检查、血浆渗透压测定、禁水-加压素试验，治疗通过补充AVP类似物，儿童需监测水电解质等，老年防跌倒等，有基础病者需综合管理基础疾病与尿崩症。

一、定义

中枢性部分性尿崩症是因下丘脑-神经垂体部位病变致抗利尿激素（精氨酸加压素，AVP）分泌部分不足，引发肾脏对水重吸收功能障碍，出现以多尿、多饮为主要表现的综合征。

二、病因

1.下丘脑-神经垂体病变：

肿瘤：如颅咽管瘤、下丘脑胶质瘤、松果体瘤等，肿瘤压迫或浸润下丘脑-神经垂体结构，影响AVP合成与分泌。

创伤：颅脑外伤、手术损伤（如垂体瘤手术、颅底手术等）可直接破坏下丘脑：神经垂体通路，导致AVP分泌部分减少。

三、临床表现

1.多尿多饮：患者每日尿量显著增多，可达数升，夜间因频繁排尿影响睡眠，同时极度口渴，需大量饮水补充。儿童患者可能出现烦躁、夜间遗尿等表现，因无法准确表达口渴，易导致脱水等情况。

四、诊断依据

1.尿液检查：尿比重常低于1.005，尿渗透压降低，一般低于血浆渗透压。

2.血浆渗透压测定：血浆渗透压可轻度升高。

3.禁水-加压素试验：禁水后患者尿液浓缩功能部分受损，尿液渗透压上升不明显；注射加压素后，部分性尿崩症患者尿量减少，尿渗透压较：禁水后明显升高，但未达正常水平。

五：治疗原则

主要通过补充AVP类似物改善症状，常用药物有鞣酸加压素注射液、去氨加压素等。需根据患者具体病情选择合适药物，特殊人群（如儿童、老年患者等）用药：需综合考虑其生理特点，儿童应优先考虑非药物干预基础上的合理用药，避免不当用药影响生长发育；老年患者用药需关注药物对其肝肾功能的影响及可能出现的不良反应：：

六、特殊人群关怀

1.儿童患者：需密切监测尿量、饮水量，保证水电解质平衡，因儿童对脱水耐受差，要及时调整液体摄入，避免因多饮多尿导致脱水或电解质紊乱，：：同时需关注基础疾病对儿童生长发育的影响，配合治疗基础病变。

2.老年患者：关注其对多尿多饮的耐受情况，因老年人生理功能减退，需防止因频繁排尿导致跌倒等意外，：：定期评估肾功能，调整治疗方案以保障患者生活质量。

3.有基础疾病患者：如：合并颅脑肿瘤的患者，需同时管理：基础疾病，：治疗过程：中密切观察尿崩症症状与基础疾病病情的相互影响，制定：个体化综合治疗方案。