如何理解中枢性尿崩

中枢性尿崩是因下丘脑-神经垂体病变致抗利尿激素缺乏引发多尿烦渴多饮等综合征病因分先天性与获得性如颅脑外伤颅内肿瘤等临床表现有多尿烦渴多饮实验室检查血浆渗透压轻度升高尿渗透压显著低于血浆渗透压等需与肾性尿崩症鉴别特殊人群有儿童妊娠期老年注意事项治疗主要为激素替代治疗维持水电解质平衡。

一、定义

中枢性尿崩是因下丘脑-神经垂体病变致抗利尿激素（ADH，即精氨酸加压素AVP）缺乏，使肾小管重吸收水功能出现障碍，进而引发多尿、烦渴、多饮及低比重尿、低渗尿的临床综合征。

二、病因分类

（一）先天性因素

由遗传因素导致AVP合成、运输等相关基因突变，使得体内AVP生成异常，从而引发中枢性尿崩。

（二）获得性因素

1.颅脑外伤：头部遭受外伤可能损伤下丘脑-神经垂体部位，影响AVP的正常分泌与运输。

2.颅内肿瘤：像垂体瘤、颅咽管瘤等颅内肿瘤，会压迫或侵犯下丘脑-神经垂体，致使AVP分泌不足。

3.感染性疾病：脑炎、脑膜炎等感染性病症，可能破坏下丘脑-神经垂体结构，造成AVP缺乏。

4.自身免疫性疾病：自身免疫反应攻击下丘脑-神经垂体相关组织，引发AVP分泌障碍。

三、临床表现

（一）多尿

24小时尿量可高达5-10升甚至更多，尿液颜色较淡，尿比重常低于1.005，尿渗透压降低。

（二）烦渴与多饮

患者因口渴明显而大量饮水，尤其偏好冷饮，以缓解多尿带来的不适。

四、实验室检查

（一）血浆渗透压

可呈轻度升高状态。

（二）尿渗透压

显著低于血浆渗透压。

（三）禁水试验

患者禁水时尿量无法减少，尿比重及尿渗透压上升不明显；而注射加压素后，尿渗透压明显升高，此为重要诊断依据。

五、鉴别诊断

需与肾性尿崩症鉴别，肾性尿崩症是因肾脏对AVP不敏感所致，实验室检查禁水试验后注射加压素无效。

六、特殊人群注意事项

（一）儿童中枢性尿崩

要保证充足液体摄入以防脱水，但需留意饮水的量与频率，避免水中毒，同时定期监测生长发育情况，因为尿崩可能影响儿童的水电解质平衡及营养状况。

（二）妊娠期中枢性尿崩

需密切监测水电解质平衡，妊娠可能对病情产生影响，药物使用应谨慎，优先考虑非药物干预手段。

（三）老年中枢性尿崩

需预防因多尿导致的跌倒风险，定期检测肾功能等指标，关注老年患者的整体身体状况及水电解质平衡状态。

七、治疗原则

主要采用激素替代治疗，使用去氨加压素等药物补充AVP，同时需根据患者具体情况调整治疗方案，以维持水电解质平衡。