胆道闭锁病是什么

胆道闭锁是婴儿期进行性胆管阻塞性疾病可致胆汁淤积等后果，病因未完全明确可能与胚胎发育异常及病毒感染有关，临床表现有出生后2-4周进行性黄疸、陶土色大便、浓茶色尿液及后期肝脾肿大等，诊断靠实验室检查及超声、核素扫描、MRCP等影像学，治疗以手术为主，葛西手术常用，效果不佳需肝移植，术后需长期随访，婴儿患者家长要重视黄疸，发病尽早诊断干预，护理需观察大便等并遵医嘱复查治疗。

一、定义

胆道闭锁是一种发生于婴儿时期的进行性胆管阻塞性疾病，主要表现为肝内外胆管的纤维性梗阻，可导致胆汁淤积、肝硬化等严重后果，若不及时治疗，患儿预后较差。

二、病因

目前其确切病因尚未完全明确，可能与胚胎发育过程中胆管系统异常有关，也有研究提示病毒感染（如风疹病毒、巨细胞病毒等）可能参与发病过程，但具体机制仍需进一步深入研究。

三、临床表现

1.黄疸：多数患儿出生后2-4周出现黄疸，且呈进行性加重，皮肤、巩膜黄染持续不退。

2.粪便颜色改变：可出现陶土色大便，这是由于胆道梗阻导致胆汁无法排入肠道所致。

3.尿液颜色异常：尿液呈浓茶色，因胆汁中的胆红素经尿液排出增多。

4.其他：病情进展可出现肝脾肿大、营养不良等表现，晚期可发展为肝硬化、门静脉高压等严重并发症。

四、诊断方法

1.实验室检查：血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主，肝功能检查可见碱性磷酸酶显著升高，谷丙转氨酶、谷草转氨酶等也可出现异常。

2.影像学检查

超声检查：可观察胆管是否存在扩张、闭锁等异常情况，是初步筛查的常用方法。

核素扫描：通过静脉注射放射性核素，观察其在胆道系统的排泄情况，有助于判断胆道是否通畅。

磁共振胰胆管造影（MRCP）：能清晰显示胆道系统的形态结构，对胆道闭锁的诊断具有重要价值。

五、治疗手段

手术是治疗胆道闭锁的主要方法，其中葛西手术（肝门空肠吻合术）是常用的术式，可尝试重建胆道的胆汁引流。若葛西手术效果不佳，后期可能需要进行肝移植手术。术后需长期随访，监测肝功能等指标，并给予相应的支持治疗。

六、特殊人群注意事项

对于婴儿患者，家长需高度重视新生儿黄疸情况，若出生后2-4周黄疸持续不消退或进行性加重，应及时就医。婴儿期发病需尽早明确诊断并干预，延误治疗可能导致不可逆的肝损害。在护理方面，要注意观察患儿大便颜色、精神状态等，遵循医生建议进行定期复查和治疗，以提高患儿生活质量和预后。