妊娠期间有哪些罕见的并发症

妊娠合并肺栓塞因生理性高凝致下肢或盆腔静脉血栓脱落入肺动脉等分支引发，有呼吸困难等表现，靠D-二聚体结合影像检查诊断；妊娠合并肝窦阻塞综合征多与含吡咯里西啶生物碱草药相关，有右上腹疼痛等表现，靠肝脏活检确诊；妊娠合并范可尼综合征为罕见肾小管功能障碍病，妊娠致损害加剧，有多尿等表现且尿液成分排出增多；妊娠合并颅内静脉窦血栓形成因孕期雌激素致高凝，有头痛等表现，靠MRV或CTV诊断；特殊人群中高凝风险孕妇需加强血栓预防，合并肝窦或范可尼综合征者需密切监测并多学科协作，颅内静脉窦血栓孕妇要及时评估选合适诊疗策略。

妊娠期间由于生理性高凝状态（凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ等增加，抗凝血酶Ⅲ降低），易发生肺栓塞。其病理基础是下肢或盆腔静脉血栓脱落随血流进入肺动脉及其分支。临床表现可包括呼吸困难、胸痛、咯血等，严重时可出现休克甚至猝死。诊断主要依靠D-二聚体检测（孕期D-二聚体生理性升高，需结合临床及CT肺动脉造影等影像学检查）。

妊娠合并肝窦阻塞综合征

多与接触含吡咯里西啶生物碱的草药等相关，妊娠期间肝脏血流动力学改变可能加重病情。患者常表现为右上腹疼痛、肝大、黄疸，实验室检查可见肝功能异常（如转氨酶升高、胆红素升高等），肝脏活检可协助确诊。

妊娠合并范可尼综合征

为罕见的肾小管功能障碍疾病，可分为遗传性和继发性。妊娠期间由于代谢负担加重，可能使肾小管损害加剧，临床表现为多尿、低比重尿、电解质紊乱（如低钾、低磷等），实验室检查可见尿液中葡萄糖、氨基酸、磷酸盐等排出增多。

妊娠合并颅内静脉窦血栓形成

孕期雌激素水平升高导致血液高凝状态，易引发颅内静脉窦血栓。临床表现多样，常见头痛、癫痫发作、神经功能缺损等，头颅磁共振静脉成像（MRV）或CT静脉造影（CTV）是诊断的重要手段。

特殊人群注意事项

对于有高凝风险因素的孕妇（如既往有血栓病史、长期卧床等），需加强血栓预防，可通过适当活动、穿着梯度压力袜等非药物干预措施降低肺栓塞等血栓性并发症风险；对于合并肝窦阻塞综合征或范可尼综合征的孕妇，需密切监测肝肾功能及电解质，根据病情调整孕期管理方案，必要时需多学科协作诊疗；颅内静脉窦血栓形成的孕妇需及时评估病情，在保障母婴安全的前提下选择合适的诊疗策略，避免延误治疗导致严重后果。