什么是单心房单心室

单心房单心室是胚胎发育中心房和心室分隔机制障碍致仅1个心房1个心室的先天性心脏畸形，病因包括部分病例有遗传易感性及孕期接触致畸物质、感染病毒等，临床表现有发绀、呼吸急促、生长发育迟缓，诊断主要靠超声心动图检查及心脏磁共振成像辅助，治疗主要靠手术重建心脏结构但难度风险大预后个体差异大需长期随访，婴幼儿患者围手术期需密切监测护理，孕妇孕期应严格产检避致畸因素降胎儿患病风险。

一、定义及解剖特征

单心房单心室是一种先天性心脏畸形，胚胎发育过程中心房和心室的分隔机制出现障碍，致使心脏仅具备1个心房和1个心室，正常心脏的左右心房、左右心室分隔结构缺失。

二、病因

1.遗传因素：部分病例存在遗传易感性，特定基因的突变可能增加发病风险。

2.孕期不良因素：母亲孕期接触如某些化学毒物、辐射等致畸物质，或感染风疹病毒等，可干扰胚胎心脏发育，引发单心房单心室。

三、临床表现

1.发绀：由于心脏结构异常导致血液氧合不足，患儿皮肤、黏膜呈现青紫状态。

2.呼吸急促：心脏泵血功能异常，机体缺氧，患儿会出现呼吸频率增快的表现。

3.生长发育迟缓：长期缺氧及心脏功能受损影响机体营养供应与代谢，导致患儿身高、体重增长落后于同龄儿童。

四、诊断方法

主要依靠超声心动图检查，通过超声能够清晰观察心脏的内部结构，明确心房、心室的分隔情况及其他相关解剖异常；此外，心脏磁共振成像等影像学检查也可辅助诊断，精准评估心脏结构与功能状态。

五、治疗与预后

1.治疗：主要通过手术重建心脏正常结构，恢复血液循环，但手术难度较高，风险较大。

2.预后：预后因个体差异而异，部分患儿经手术可改善症状，但存在复发或出现并发症的可能，如心功能不全等，需长期随访监测。

六、特殊人群注意事项

婴幼儿患者：围手术期需密切监测生命体征，加强护理预防感染，因其身体机能尚未完善，对手术及术后恢复的耐受性较低，需精细照护。

孕妇：孕期应严格产检，避免接触致畸因素，如远离化学毒物、预防病毒感染等，以降低胎儿患单心房单心室的风险。