什么是胆道闭锁

胆道闭锁是婴幼儿时期肝胆系统疾病肝内外胆管梗阻致胆汁无法排出引发进行性肝纤维化与肝硬化病因未明临床表现有黄疸进行性加重大便渐浅甚至白陶土色小便深黄病情进展有营养不良发育迟缓晚期现腹水肝脾肿大等肝硬化表现诊断靠实验室检查胆红素以直接胆红素升高为主超声查胆管异常核素扫描示排泄受阻肝活检助诊治疗主要靠手术葛西术重建胆道失败或终末期肝病需肝移植婴幼儿需密切关注黄疸持续不消退或加重及时就医检查肝移植患儿需评估风险预后术后监测身体状况遵医嘱后续治疗护理关注生长发育加强营养支持。

一、定义

胆道闭锁是发生于婴幼儿时期的肝胆系统疾病，主要表现为肝内外胆管出现梗阻，致使胆汁无法正常排出，进而引发进行性肝纤维化与肝硬化。其病因尚未完全明确，推测可能与胚胎发育异常、病毒感染、免疫反应等因素相关。

二、临床表现

1.黄疸：多数患儿出生后2-4周出现黄疸，且呈进行性加重，皮肤、巩膜黄染明显。

2.大便颜色改变：大便颜色逐渐变浅，甚至呈白陶土色。

3.小便颜色：小便颜色深黄。

4.病情进展表现：随着病情发展，可出现营养不良、发育迟缓等情况，晚期会出现腹水、肝脾肿大等肝硬化相关表现。

三、诊断方法

1.实验室检查：肝功能检查提示胆红素升高，以直接胆红素升高为主。

2.超声检查：可发现胆管异常，如胆管缺失或狭窄等情况。

3.核素扫描：通过核素标记的物质检测胆道排泄情况，显示胆道排泄受阻。

4.肝活检：病理检查可明确肝脏病变情况，辅助诊断胆道闭锁。

四、治疗方式

主要依靠手术干预，葛西（Kasai）手术是常用术式，目的是重建胆道，恢复胆汁引流。若葛西手术失败或病情进展至终末期肝病，则需考虑肝移植。

五、特殊人群注意事项

婴幼儿群体：家长需密切关注新生儿黄疸情况，若黄疸持续不消退或加重，应及时带患儿就医进行相关检查，以便早期发现胆道闭锁。

肝移植患儿：需充分评估手术风险与预后，术后要密切监测患儿身体状况，遵循医生指导进行后续治疗与护理，关注患儿生长发育情况，加强营养支持等。