病情描述:多囊肝的原因是什么
副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
多囊肝的病因包括遗传因素、胚胎发育异常及其他因素。常染色体显性多囊肾病是多囊肝最常见病因,约80%多囊肝患者与之相关,致病基因主要是PKD1和PKD2,有家族遗传倾向;胚胎发育早期胆管板分裂重塑异常可致胆管局部扩张形成囊肿;后天获得性因素作用相对较弱,儿童多囊肝多与遗传致胚胎发育异常相关,成人多囊肝常与常染色体显性多囊肾病遗传因素关系密切。
胚胎发育异常
在胚胎发育早期,胆管板的正常分裂和重塑过程出现异常,可导致胆管发生局部扩张,进而形成囊肿,最终发展为多囊肝。这种胚胎发育异常的情况与性别、特定生活方式关联不大,但对于有家族遗传易感性或存在胚胎发育相关高危因素(如母亲在孕期接触某些致畸物质等)的人群,需要格外重视。比如母亲在孕期接触有机溶剂、某些药物等可能增加胎儿出现胚胎发育异常导致多囊肝的风险。
其他因素
后天获得性因素也可能在多囊肝的发生发展中起到一定作用,例如肝脏受到慢性炎症刺激时,可能会诱导肝细胞发生异常变化,促进囊肿形成。不过相对遗传因素和胚胎发育异常,后天获得性因素导致多囊肝的作用相对较弱。不同年龄阶段人群患多囊肝的原因侧重点有所不同,儿童时期多囊肝更多与遗传因素导致的胚胎发育异常相关,而成人多囊肝则常与常染色体显性多囊肾病的遗传因素关系更为密切。