什么是系膜毛细血管性肾小球肾炎

系膜毛细血管性肾小球肾炎又称膜增生性肾小球肾炎，病因有原发性（与免疫复合物介导炎症反应及自身免疫机制有关）和继发性（继发于感染、自身免疫病、恶性肿瘤等）；病理表现为光镜下“双轨征”、免疫荧光IgG和C3颗粒状沉积、电镜下电子致密物沉积；临床表现有各年龄可发病、大量非选择性蛋白尿、镜下或肉眼血尿、起病即有高血压且随病情进展增高、病情慢性进展致肾功能减退；诊断靠肾活检病理检查，结合临床表现等，实验室检查可见尿蛋白血尿、C3降低；治疗包括一般治疗、药物治疗（激素及免疫抑制剂，效果常不理想），特殊人群（儿童、老年人、妊娠期女性）治疗各有特点，病情迁延不愈，预后差，早期诊治可改善预后。

一、病因与发病机制

1.原发性：可能与免疫复合物介导的炎症反应有关，自身免疫机制参与其中，循环免疫复合物沉积于肾小球系膜区和基底膜，激活补体系统，引起一系列炎症反应，导致肾小球结构和功能受损。

2.继发性：可继发于其他疾病，如感染（细菌、病毒等感染后）、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮等）、恶性肿瘤等。感染等因素作为诱因，引发机体免疫紊乱，进而导致系膜毛细血管性肾小球肾炎的发生。

二、病理表现

光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，并插入到肾小球基底膜（GBM）和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征”。免疫荧光检查可见IgG和C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。电镜下可见系膜区和内皮下有电子致密物沉积。

三、临床表现

1.年龄与性别：各年龄均可发病，以儿童和青年多见，男性稍多于女性；

2.蛋白尿：大部分患者有大量蛋白尿，常为非选择性蛋白尿；

3.血尿：多为镜下血尿，部分患者呈肉眼血尿；

4.高血压：不少患者起病时即有高血压，随着病情进展，高血压发生率逐渐增高；

5.肾功能损害：病情多呈慢性进展，肾功能逐渐减退，部分患者短期内即可出现肾功能不全。

四、诊断

主要依靠肾活检病理检查明确诊断。同时结合临床表现、实验室检查等综合判断。实验室检查可见尿蛋白阳性、血尿，血清补体C3常降低，尤其是持续性降低对诊断有重要提示意义。

五、治疗

1.一般治疗：注意休息，避免劳累，预防感染。水肿明显者限制钠盐摄入，适当控制蛋白质摄入。

2.药物治疗；根据病情可选用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，但此类疾病治疗相对困难，激素治疗效果常不理想。如对于伴有大量蛋白尿的患者，可能需要联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺等，但药物的选择需根据患者具体病情由医生权衡利弊后决定。

3.特殊人群

儿童：儿童患者在治疗过程中需密切关注药物对生长发育的影响，由于儿童处于生长阶段，药物的使用更需谨慎，应在医生严格评估下进行治疗，同时要加强营养支持，定期监测生长发育指标。

老年人：老年人常伴有其他基础疾病，在治疗时要考虑基础疾病与系膜毛细血管性肾小球肾炎治疗药物之间的相互作用，用药需更加谨慎，密切监测肝肾功能及药物不良反应。

妊娠期女性：妊娠期女性患系膜毛细血管性肾小球肾炎较为特殊，治疗时需充分考虑胎儿的安全，某些药物可能对胎儿有影响，应与产科、肾病科等多学科协作，选择对胎儿影响最小的治疗方案，密切监测母胎情况。

系膜毛细血管性肾小球肾炎病情往往迁延不愈，预后相对较差，部分患者可进展至肾衰竭。早期诊断、早期合理治疗对于改善预后有一定帮助。