什么是肾病综合症

肾病综合症是一组由多种病因致肾小球基底膜通透性增加、大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征，有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等表现，分原发性和继发性，诊断需尿液、血液检查及肾活检，治疗包括一般和药物治疗，患者需长期随访。

一、临床表现

1.大量蛋白尿：尿蛋白定量超过3.5g/d是其典型表现，这是由于肾小球滤过膜受损，电荷屏障和机械屏障功能障碍，使得原本不能滤过或滤过很少的蛋白质大量漏出到尿液中。在儿童群体中，可能因高蛋白饮食等因素影响尿蛋白检测结果判断，需要结合详细病史及多次检测综合评估；对于成年患者，可通过24小时尿蛋白定量准确测定。

2.低蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L，主要是大量蛋白质从尿中丢失所致。儿童处于生长发育阶段，低蛋白血症可能影响其身高、体重增长等生长指标，需密切关注营养状况及生长发育监测。

3.水肿：是常见症状，多从下肢开始，逐渐蔓延至全身。水肿形成与低蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降，水分从血管内进入组织间隙有关。儿童水肿可能因皮肤较薄，水肿表现相对更明显，且需注意与其他原因引起的水肿鉴别，如心源性、肝源性水肿等。

4.高脂血症：血中胆固醇、甘油三酯等升高，其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加及脂蛋白分解代谢障碍有关。

二、病因

1.原发性肾病综合症：病因不明，可能与免疫因素有关。儿童原发性肾病综合症中，微小病变型较为常见，好发于学龄前儿童，男孩发病率相对较高；成人则以膜性肾病等病理类型多见。

2.继发性肾病综合症：可由多种疾病引起，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、糖尿病肾病等。对于儿童，过敏性紫癜性肾炎是常见的继发性病因，多在感染等诱因后发病；成年人中，糖尿病肾病随着糖尿病患病率升高而发病率上升，需关注糖尿病患者尿蛋白等情况早期筛查肾病综合症。

三、诊断

1.尿液检查：除了24小时尿蛋白定量，还可进行尿蛋白电泳等检查，区分蛋白尿是选择性还是非选择性，有助于判断病理类型。儿童留取24小时尿标本相对困难，可采用尿蛋白/肌酐比值来替代，更便于操作。

2.血液检查：测定血浆白蛋白、血脂、肾功能（肌酐、尿素氮等）等指标。儿童肾功能发育尚未完善，血肌酐正常范围与成人不同，需依据儿童不同年龄段参考值判断；对于有基础疾病的患者，如糖尿病患者，还需监测血糖等相关指标。

3.肾活检病理检查：是明确病理类型的重要手段，对制定治疗方案和判断预后有重要意义。儿童进行肾活检需考虑其创伤风险及配合程度，多在超声引导下进行，以减少并发症。

四、治疗

1.一般治疗：休息，水肿明显时需限制钠盐摄入。儿童应保证充足营养，在低蛋白血症时需注意优质蛋白的摄入，但要避免过度高蛋白加重肾脏负担；成年人也需注意合理饮食，控制钠盐摄入预防水肿加重。

2.药物治疗：常用糖皮质激素，如泼尼松等，通过抑制免疫炎症反应发挥作用。儿童使用糖皮质激素时需注意其对生长发育的影响，密切监测身高、体重等生长指标；对于激素抵抗或依赖的患者，可能需要加用免疫抑制剂，如环磷酰胺等，但要注意免疫抑制剂的副作用，如对生殖系统的影响等。

肾病综合症患者需长期随访，监测病情变化，不同年龄段患者随访频率和监测指标有所差异，儿童要注重生长发育相关指标监测，成年人要关注心脑血管等并发症的发生风险。