远端肾小管性酸中毒怎么检查

远端肾小管性酸中毒的相关检查包括血液检查、尿液检查、酸碱平衡相关检查、氯化铵负荷试验、呋塞米试验和血钾负荷试验等。血液检查可见血钾低、血氯高、部分血钙低血磷高；尿液检查尿pH＞6.0，尿钾等排泄异常；酸碱平衡相关检查示COCP降低、AG正常或轻度升高；氯化铵负荷试验可助诊，呋塞米试验有其原理及注意事项，血钾负荷试验用于辅助诊断，不同年龄患者检查需考虑其生理特点。

血氯：血氯常升高，高于正常范围。这与远端肾小管重吸收氯离子增加等机制有关。成人血氯正常范围一般是96~106mmol/L，儿童血氯正常范围与成人相近，但也需结合年龄具体判断。

血钙和血磷：部分患者可出现血钙降低、血磷升高的情况。血钙降低可能与维生素D代谢紊乱以及钙从骨骼中动员减少等因素有关；血磷升高则与磷的排泄减少等相关。儿童处于生长发育阶段，血钙、血磷的异常对骨骼发育等影响较大，需特别关注。

尿液检查

尿pH：远端肾小管性酸中毒患者尿液pH值常大于6.0。正常情况下，远端肾小管能通过泌氢等作用使尿液酸化，而本病患者泌氢功能障碍，导致尿液不能有效酸化，pH值升高。不同年龄阶段的正常尿pH范围有所不同，一般成人随机尿pH为4.5~8.0，儿童随机尿pH也在此范围内，但患者尿pH会明显高于正常范围。

尿钾、尿钙和尿磷：尿钾排泄增加，尿钙和尿磷排泄也可能出现异常情况。尿钾增加与远端肾小管泌钾障碍有关；尿钙、尿磷的变化则与钙磷代谢紊乱相关。儿童由于生长发育的特殊性，尿钙、尿磷等的异常可能影响骨骼的正常发育，需要密切监测。

酸碱平衡相关检查

二氧化碳结合力（COCP）：COCP降低，提示存在代谢性酸中毒。这是因为远端肾小管重吸收碳酸氢根减少，导致体内酸性物质潴留，引起代谢性酸中毒。不同年龄阶段的正常COCP范围有所差异，成人正常范围一般是22~31mmol/L，儿童正常范围可能略低，需根据具体年龄判断。

阴离子间隙（AG）：阴离子间隙一般正常或轻度升高。AG=（Na+K）-（Cl+HCO），远端肾小管性酸中毒主要是HCO重吸收减少导致的酸中毒，所以AG通常正常或轻度升高。

氯化铵负荷试验（酸负荷试验）

原理：给患者口服氯化铵，使体内产生酸中毒，观察患者能否将尿液酸化至pH<5.5。如果不能酸化至该水平，则提示远端肾小管泌氢功能障碍，支持远端肾小管性酸中毒的诊断。

适用人群：适用于临床表现疑似远端肾小管性酸中毒，但尿液pH等检查不典型的患者。对于儿童患者，进行该试验时需考虑儿童的耐受性等情况，谨慎操作。

呋塞米试验

原理：静脉注射呋塞米，抑制近端肾小管对碳酸氢根的重吸收，使到达远端肾小管的碳酸氢根增加，若此时远端肾小管仍不能酸化尿液，则支持远端肾小管性酸中毒的诊断。

注意事项：对于有肾功能不全等基础疾病的患者需谨慎使用该试验，儿童患者在进行试验时要密切监测各项指标，确保安全。

血钾负荷试验（碱负荷试验）

原理：给患者补充碱剂，使血液碳酸氢盐浓度升高，刺激远端肾小管泌氢，观察尿液能否酸化。若不能酸化，则提示远端肾小管性酸中毒。

适用情况：用于怀疑远端肾小管性酸中毒，但其他检查不明确的患者。对于不同年龄的患者，在进行该试验时要根据其生理特点调整碱剂的用量等。