病情描述:酱油色尿见于什么疾病
主任医师 首都医科大学附属北京世纪坛医院
急性血管内溶血包括血型不合的输血(任何年龄段均可发生儿童因意外输入不相容血液易引发新生儿溶血病多因母婴血型不合有输血史或家族有新生儿溶血病相关病史者风险高发生时体内红细胞被大量破坏游离血红蛋白经肾小球滤过超过肾小管重吸收能力从尿中排出形成酱油色尿)和阵发性睡眠性血红蛋白尿症(多见于青壮年儿童少见男性多于女性长期熬夜劳累等不良生活方式可能诱发发作患者体内存在异常造血干细胞生成的红细胞对补体敏感性增高激活补体后红细胞破坏出现血红蛋白尿表现为酱油色尿);肌肉损伤相关疾病包括挤压综合征(各年龄段均可发生无明显性别差异长期从事重体力劳动有被重物挤压风险的工作者易发生有肢体被重物长时间挤压病史肌肉受严重损伤后肌红蛋白大量释放进入血液经肾小球滤过形成肌红蛋白尿表现为酱油色尿肌红蛋白对肾小管有毒性作用还可能导致急性肾小管坏死等并发症);其他情况包括某些感染性疾病(儿童成人均可发生免疫力低下接触感染源机会多者易患有严重感染病史如败血症等感染过程中可能释放毒素等损伤红细胞或引起肌肉损伤相关改变导致血红蛋白或肌红蛋白入尿出现酱油色尿如某些病毒感染引发的溶血性尿毒症综合征可出现微血管病性溶血导致酱油色尿)。
一、急性血管内溶血
(一)血型不合的输血
年龄因素:任何年龄段均可发生,儿童若因意外输入不相容血液易引发。新生儿溶血病多因母婴血型不合,如母亲O型血,胎儿A型或B型血,孕期就可能发生溶血,出生后出现酱油色尿等表现。
性别影响:无明显性别差异。
生活方式:有输血史且输入血型不符血液时易触发。
病史:有输血史或家族中有新生儿溶血病相关病史者风险高。当发生血型不合输血时,体内红细胞被大量破坏,血红蛋白释放入血,超过结合珠蛋白结合能力后,游离血红蛋白经肾小球滤过,若超过肾小管重吸收能力则从尿中排出,形成酱油色尿。
(二)阵发性睡眠性血红蛋白尿症
年龄因素:多见于20-40岁青壮年,儿童少见。
性别影响:男性多于女性。
生活方式:长期熬夜、劳累等不良生活方式可能诱发发作。
病史:患者体内存在异常的造血干细胞,其生成的红细胞对补体敏感性增高,在激活补体后红细胞破坏,出现血红蛋白尿,表现为酱油色尿。
二、肌肉损伤相关疾病
(一)挤压综合征
年龄因素:各年龄段均可发生,如建筑工人等重物挤压伤者。儿童若被重物挤压也可能发生,且因机体代偿能力相对较弱,病情可能进展更快。
性别影响:无明显性别差异。
生活方式:长期从事重体力劳动、有被重物挤压风险的工作者易发生。
病史:有肢体被重物长时间挤压病史,肌肉受到严重损伤后,肌红蛋白大量释放进入血液,肌红蛋白经肾小球滤过形成肌红蛋白尿,表现为酱油色尿。肌红蛋白对肾小管有毒性作用,还可能导致急性肾小管坏死等并发症。
三、其他情况
(一)某些感染性疾病
年龄因素:儿童感染某些病毒(如流感病毒等)后可能发生,成人也可因严重感染出现。
性别影响:无明显性别差异。
生活方式:免疫力低下、接触感染源机会多者易患。
病史:有严重感染病史,如败血症等,感染过程中可能释放毒素等损伤红细胞或引起肌肉损伤相关改变,导致血红蛋白或肌红蛋白入尿,出现酱油色尿。例如某些病毒感染引发的溶血性尿毒症综合征,可出现微血管病性溶血,导致酱油色尿。