铁蛋白尿是怎么回事

铁蛋白尿是尿液中铁离子过量的病理状态，成因有血管内溶血相关（如阵发性睡眠性血红蛋白尿症等致红细胞破坏、铁排出增多）及肾小管重吸收功能障碍（肾小管重吸收铁能力下降），临床表现部分患者尿液外观异常或无改变伴原发病表现，诊断通过实验室检查尿铁含量等明确病因，处理针对原发病，特殊人群中儿童需谨慎排查病因并遵儿科安全原则，孕妇要评估对母婴影响多学科协作诊疗，老年人需综合多系统疾病全面评估病情。

一、定义

铁蛋白尿是指尿液中检测到过量铁离子的病理状态，正常情况下尿液中铁含量极低，当体内铁代谢异常或存在导致铁排出增多的情况时，尿液中铁浓度超出正常范围。

二、成因

（一）血管内溶血相关

如阵发性睡眠性血红蛋白尿症等疾病，可导致红细胞大量破坏，血红蛋白释放入血，进而分解出铁，超出机体转运及代谢能力，过多铁经尿液排出形成铁蛋白尿。此外，严重感染、输血不良反应等也可能引发血管内溶血，促使铁蛋白尿出现。

（二）肾小管重吸收功能障碍

肾脏的肾小管具有重吸收功能，若肾小管重吸收铁的能力下降，即使体内铁总量正常，也会有过多铁随尿液排出，常见于某些遗传性肾小管疾病或因药物、中毒等因素损伤肾小管时。

三、临床表现

部分患者尿液外观可呈茶色等异常颜色，但也有患者无明显外观改变，多需通过实验室检查发现尿中铁含量升高。同时可能伴随原发病相关表现，若为血管内溶血导致，可能有贫血、黄疸等表现；若为肾小管功能障碍相关，可能有多尿、夜尿增多等肾脏相关症状。

四、诊断

（一）实验室检查

通过尿常规检测尿铁含量，若尿铁阳性提示可能存在铁蛋白尿，进一步结合血常规、网织红细胞计数、溶血相关指标（如游离血红蛋白、血清结合珠蛋白等）以及肾功能、肾脏相关检查（如尿蛋白电泳、肾小管功能检查等）明确病因，如通过骨髓穿刺、基因检测等排查阵发性睡眠性血红蛋白尿症等特定疾病。

五、处理原则

首先针对原发病进行治疗，若为血管内溶血相关疾病，需针对原发病采取相应治疗措施；若为肾小管重吸收功能障碍，需处理导致肾小管损伤的病因等。

六、特殊人群注意事项

（一）儿童

儿童出现铁蛋白尿时，需格外谨慎排查病因，因儿童可能存在先天性代谢疾病等特殊病因，应及时就医进行全面检查，如详细询问家族史、进行基因筛查等，以便早期明确病因并干预，且儿童用药需严格遵循儿科安全原则，优先考虑非药物干预措施。

（二）孕妇

孕妇出现铁蛋白尿时，需评估对母婴健康的影响，谨慎对待原发病的诊疗，因为孕期机体生理状态特殊，某些检查及治疗需充分考虑对胎儿的影响，应在多学科协作下制定诊疗方案。

（三）老年人

老年人出现铁蛋白尿时，需综合考虑多系统疾病可能，如肾脏疾病、血液系统疾病等，由于老年人各器官功能减退，病情可能更为复杂，需全面评估病情，细致排查病因，选择合适的诊疗手段，注重整体健康状况的管理。