肾病综合征到底是什么病

肾病综合征由多种病因引发，因肾小球基底膜通透性增高致大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症为主要表现，发病机制是肾小球滤过膜分子屏障与电荷屏障受损致大量蛋白尿，常见病因有原发和继发，诊断依据大量蛋白尿和低蛋白血症需肾活检明确病理，治疗包括一般、对症、免疫抑制治疗，特殊人群如儿童、育龄女性、老年人、有基础病史者各有注意事项。

一、定义

肾病综合征是由多种病因引发，因肾小球基底膜通透性增高，致使大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症为主要临床表现的临床综合征。

二、临床表现

1.大量蛋白尿：成人24小时尿蛋白定量超3.5g，儿童≥50mg/（kg·d），此为诊断关键依据。

2.低蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L，主要源于大量白蛋白经尿丢失。

3.水肿：常见症状，初始多现于眼睑、颜面，晨起显著，后可波及全身，呈可凹性。

4.高脂血症：血中胆固醇、甘油三酯等水平升高。

三、发病机制

主要是肾小球滤过膜的分子屏障与电荷屏障受损，尤其是电荷屏障破坏，使得肾小球滤过膜通透性增加，血浆蛋白大量漏出，当原尿中蛋白含量超出近端肾小管回吸收能力时，便形成大量蛋白尿。

四、常见病因

1.原发性：由肾小球自身疾病所致，例如微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等。

2.继发性：继发于其他病症，像糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等。

五、诊断标准

主要依据大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症，其中大量蛋白尿与低蛋白血症为诊断必备条件。同时需行肾活检以明确病理类型，从而指导治疗。

六、治疗原则

1.一般治疗：休息，严重水肿、低蛋白血症时需卧床休息；给予优质蛋白饮食，保证热量充分。

2.对症治疗：利尿消肿，可选用利尿剂；减少尿蛋白，可应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）等。

3.免疫抑制治疗：依据病理类型选用糖皮质激素及细胞毒药物等，例如微小病变型肾病常对糖皮质激素敏感，膜性肾病治疗相对复杂，需联合免疫抑制剂。

七、特殊人群注意事项

1.儿童：儿童肾病综合征以原发性多见，尤其微小病变型，治疗首选糖皮质激素，需留意长期使用激素可能引发的生长发育受影响、感染等风险，应定期监测生长指标、预防感染。

2.育龄女性：肾病综合征病情稳定后再考虑妊娠，妊娠可能加重肾脏负担，增加子痫前期等风险，妊娠期间需密切监测肾功能、血压等。

3.老年人：老年人肾病综合征继发因素多见，如糖尿病、肿瘤等，治疗时需兼顾基础疾病，注意药物相互作用及可能的不良反应，免疫抑制剂使用需更谨慎评估。

4.有基础病史者：如糖尿病患者发生肾病综合征，需严格控制血糖，同时治疗肾病，监测血糖、尿蛋白等指标变化。