什么叫原发性肾病

原发性肾病病变起始于肾脏固有组织如肾小球肾小管间质等部位，常见微小病变型肾病多见于儿童光镜下基本正常电镜见足突融合免疫荧光阴性以大量蛋白尿为主对激素敏感；系膜增生性肾小球肾炎光镜见系膜细胞和基质增生分IgA及非IgA型表现多样；膜性肾病好发中老年光镜见毛细血管壁弥漫增厚免疫病理IgG和C3细颗粒状沉积多表现肾病综合征或无症状蛋白尿；局灶节段性肾小球硬化光镜见节段性硬化免疫病理IgM和C3团块状沉积表现蛋白尿血尿肾功能减退等；系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜见系膜细胞和基质重度增生插入呈双轨征免疫病理IgG和C3颗粒状沉积表现肾病综合征伴血尿肾功能损害高血压贫血较早出现，临床表现有蛋白尿血尿水肿高血压等，儿童以微小病变型多见成人膜性肾病等常见，长期劳累反复感染可诱发自身免疫病病史者风险高，需避免劳累预防感染定期监测尿常规肾功能等儿童关注生长发育成人重视血压及蛋白尿控制。

微小病变型肾病：多见于儿童，光镜下肾小球基本正常，电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合，免疫荧光检查阴性，临床以大量蛋白尿为主要表现，对糖皮质激素治疗敏感。

系膜增生性肾小球肾炎：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质不同程度增生，免疫病理分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎，临床表现多样，可表现为蛋白尿、血尿等。

膜性肾病：好发于中老年，光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，免疫病理可见IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积，临床多表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症）或无症状性蛋白尿。

局灶节段性肾小球硬化：光镜下可见肾小球节段性硬化，受累节段毛细血管闭塞、系膜基质增多、玻璃样变，免疫病理可见IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积，临床表现为蛋白尿、血尿、肾功能逐渐减退等。

系膜毛细血管性肾小球肾炎：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质重度增生，插入到肾小球基底膜（GBM）和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征”，免疫病理常见IgG和C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁，临床表现为肾病综合征伴血尿，肾功能损害、高血压及贫血出现较早。

临床表现上患者常出现蛋白尿（尿中泡沫增多等表现）、血尿（可表现为镜下血尿或肉眼血尿）、水肿（多从眼睑、下肢等部位开始）、高血压等。不同年龄人群发病有一定特点，儿童原发性肾病中微小病变型相对多见，成人膜性肾病等相对常见；生活方式方面，长期劳累、反复感染等可能诱发或加重病情；有自身免疫性疾病病史等人群发生原发性肾病风险较高。对于患者需注意避免劳累、预防感染，定期监测尿常规、肾功能等指标，儿童患者要关注生长发育情况，成人需重视血压及蛋白尿控制等。