溶血性尿毒综合征是什么

溶血性尿毒综合征是具微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭特征的综合征，分典型与产志贺毒素大肠杆菌感染相关且前驱多有血性腹泻等胃肠道症状、非典型与遗传等相关；临床表现有前驱期症状及急性期溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭等；诊断靠血常规、血生化等实验室检查及肾脏病理；治疗主要是支持对症，非典型可能用补体抑制剂；儿童需密切监测肾功能等，成人要关注基础病及遗传咨询随访。

一、定义

溶血性尿毒综合征（HUS）是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征的临床综合征。

二、病因分类

（一）典型HUS

多与产志贺毒素的大肠杆菌（如O157：H7）感染相关，前驱症状常为腹泻（多为血性腹泻），随后逐渐出现溶血性贫血、血小板减少及肾功能损害。

（二）非典型HUS

与遗传因素密切相关，涉及补体调节蛋白（如补体因子H、补体因子I等）异常，也可由自身免疫性疾病、恶性肿瘤等继发引起。

三、临床表现

（一）前驱期表现

典型HUS患者多先出现腹泻、腹痛、呕吐等胃肠道症状，通常持续1~2周，非典型HUS前驱期症状可不明显。

（二）急性期表现

1.溶血性贫血：患者出现面色苍白、乏力等贫血表现，外周血涂片可见红细胞碎片。

2.血小板减少：可导致皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血倾向。

3.急性肾功能衰竭：表现为少尿或无尿、血肌酐升高、电解质紊乱等，严重者可出现尿毒症相关症状。

四、诊断依据

（一）实验室检查

1.血常规：血红蛋白下降、血小板计数减少。

2.血生化：血肌酐升高、乳酸脱氢酶升高、胆红素升高等。

3.凝血功能：部分患者凝血指标异常，但D-二聚体多正常。

4.肾脏病理：可见微血管内血栓形成、肾小球内皮细胞增生等特征性改变。

五、治疗原则

主要为支持对症治疗，包括纠正贫血（必要时输注红细胞）、控制出血（如输注血小板）、维持水电解质及酸碱平衡，对于急性肾功能衰竭严重者需进行肾脏替代治疗（如透析）。非典型HUS患者可能需使用补体抑制剂等特殊治疗。

六、特殊人群注意事项

（一）儿童

儿童是HUS的高发人群，需密切监测肾功能及液体平衡，避免因少尿导致液体过载，同时注意营养支持，因其生长发育阶段对营养需求较高。

（二）成人

成人患者需关注基础疾病对病情的影响，如有补体调节蛋白异常等遗传因素相关的非典型HUS，需重视遗传咨询及长期随访，监测补体指标及肾功能变化。