原发性肾病综合征

原发性肾病综合征由肾脏自身病变引起具大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症四大特征发病与免疫等肾脏病理改变相关，临床表现以水肿为首发症状等，诊断需实验室检查结合肾活检病理检查，治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂及对症治疗，预后因病理类型不同而异，特殊人群如儿童、老年、女性及有感染病史者有相应注意事项。

一、定义

原发性肾病综合征是因肾脏自身病变引发，具有大量蛋白尿（尿蛋白定量＞3.5g/d）、低蛋白血症（血清白蛋白＜30g/L）、水肿及高脂血症四大典型特征的临床综合征，其发病主要与免疫因素等肾脏自身病理改变相关。

二、临床表现

1.水肿：常为首发症状，多隐匿起病，可从眼睑、下肢逐渐蔓延至全身，严重时可出现胸水、腹水等。

2.其他表现：部分患者伴有血压升高，若病情进展可出现肾功能异常，少数患者无明显不适仅通过体检发现异常。

三、诊断

1.实验室检查：需检测尿蛋白定量（＞3.5g/d）、血清白蛋白水平（＜30g/L），同时结合血脂等指标。

2.肾活检病理检查：是明确病理类型的关键，可分为微小病变型、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等不同病理类型，不同病理类型治疗及预后有差异。

四、治疗

1.糖皮质激素：通过抑制免疫炎症反应减少尿蛋白，是基础治疗药物。

2.免疫抑制剂：如环磷酰胺等，用于激素依赖或抵抗的患者。

3.对症治疗：包括利尿消肿（可选用氢氯噻嗪等）、降脂治疗（如他汀类药物）等，以缓解相关症状。

五、预后

不同病理类型预后存在差异，微小病变型部分可自发缓解但部分易复发；膜性肾病进展相对缓慢；局灶节段性肾小球硬化预后较差。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：需关注糖皮质激素使用对生长发育的影响，定期监测生长指标，因儿童处于生长阶段，药物使用需谨慎权衡利弊。

2.老年患者：鉴于老年患者肾功能减退，药物代谢能力下降，需选择对肾功能影响小的药物，并密切监测肾功能。

3.女性患者：妊娠时需评估病情，考虑药物对胎儿的潜在影响，必要时调整治疗方案，以保障母婴安全。

4.有感染病史患者：由于肾病综合征患者免疫力低下，易发生感染，需严格预防感染，如注意个人卫生、避免前往人群密集场所等，降低感染风险。