病情描述:哪种类型的肾病需要食用无蛋白质大米
主任医师 中山大学附属第一医院
先天性肾病综合征芬兰型为常染色体隐性遗传性疾病患儿出生不久现肾病表现需低蛋白饮食无蛋白质大米作碳水来源供能儿童需专业医生或营养师指导;尿素循环障碍相关肾病因尿素循环酶缺乏致氨代谢障碍需低蛋白饮食无蛋白质大米为碳水重要来源成年需综合基础健康等搭配儿童要保障生长发育能量供给需专业指导。
一、先天性肾病综合征芬兰型
先天性肾病综合征芬兰型是常染色体隐性遗传性疾病,患儿出生后不久即出现大量蛋白尿、低蛋白血症等典型肾病表现。由于肾脏对蛋白质的代谢处理异常,机体无法正常代谢蛋白质,需严格限制蛋白质摄入。无蛋白质大米可作为低蛋白饮食中的碳水化合物主要来源,替代普通大米,以减少蛋白质的总摄入量,满足机体对碳水化合物的需求,同时避免因蛋白质摄入过多加重肾脏负担。此类患儿多为儿童,在饮食管理中,无蛋白质大米的使用需在专业医生或营养师指导下进行,确保在限制蛋白质的同时,能满足儿童生长发育所需的能量等基本营养需求。
二、尿素循环障碍相关肾病
尿素循环障碍是由于尿素循环中某些酶的缺乏,导致体内氨代谢障碍。患者体内蛋白质代谢产生的氨等有毒产物无法正常代谢,需采取低蛋白饮食。无蛋白质大米蛋白质含量极低,可作为该类患者碳水化合物的重要来源,用于替代普通大米,在提供能量的同时,最大程度减少蛋白质相关代谢产物的生成,避免氨等毒性物质在体内蓄积而加重病情。对于成年尿素循环障碍相关肾病患者,需综合考虑其基础健康状况、肾功能损伤程度等,合理搭配无蛋白质大米与其他低蛋白食物,保证营养均衡且不增加肾脏代谢负担;对于儿童患者,除遵循低蛋白饮食原则外,更要注重无蛋白质大米摄入对儿童生长发育能量供给的保障,需在专业指导下精准控制摄入量。