白细胞破裂性血管炎

白细胞破裂性血管炎是主要累及真皮上部小血管的血管炎，发病与免疫复合物沉积等有关，有皮肤和系统表现，可通过临床表现、实验室检查、皮肤活检诊断，治疗分一般和药物治疗，不同特殊人群有注意事项，预后因多种因素而异，早期规范治疗可改善预后。

临床表现

皮肤表现：可出现多种皮疹，如紫癜、红斑、丘疹、结节等。紫癜是较为常见的表现，通常为针尖至黄豆大小的瘀点、瘀斑，可融合成片。好发于下肢，尤其是小腿部位，也可累及上肢、躯干等部位。

系统表现：部分患者可能出现系统症状，如发热、关节痛、腹痛、血尿、蛋白尿等。发热多为低热或中度发热；关节痛可累及多个关节，以膝、踝、腕等关节多见；腹痛可为隐痛或绞痛，可能伴有恶心、呕吐等；肾脏受累时可出现血尿、蛋白尿，严重时可导致肾功能损害。

诊断方法

临床表现：根据典型的皮肤表现及可能伴随的系统症状进行初步判断。

实验室检查：血常规可出现白细胞计数升高，中性粒细胞比例增加等；血沉增快；C反应蛋白升高；自身抗体检查，部分患者可能出现抗核抗体、类风湿因子等异常；补体检查可发现补体水平降低等。

皮肤活检：皮肤活检是诊断的重要依据，病理表现为真皮上部小血管周围中性粒细胞浸润，血管壁有纤维素样坏死，可见核尘等。

治疗原则

一般治疗：寻找并去除可能的诱因，如感染灶、过敏原等。患者应注意休息，避免劳累，下肢受累者应抬高患肢，以减轻水肿。

药物治疗：根据病情的严重程度选择药物。轻度患者可使用抗组胺药物，如氯雷他定等；病情较重者可使用糖皮质激素，如泼尼松等；对于病情顽固或糖皮质激素治疗效果不佳的患者，可使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

特殊人群注意事项

儿童患者：儿童患白细胞破裂性血管炎时，应更加密切观察病情变化。由于儿童处于生长发育阶段，在使用药物治疗时需特别注意药物对生长发育的影响。糖皮质激素的长期使用可能会影响儿童的生长发育，应谨慎使用，并密切监测身高、体重等生长指标。同时，儿童的皮肤较薄嫩，皮肤护理需要更加细致，避免搔抓皮肤导致皮肤破损继发感染。

老年患者：老年患者常伴有其他基础疾病，如高血压、糖尿病、冠心病等。在治疗过程中，要注意药物之间的相互作用。使用糖皮质激素时，需警惕可能加重糖尿病、高血压等基础疾病的风险。老年患者的免疫功能相对低下，感染的风险较高，在治疗过程中要注意预防感染，密切观察有无感染征象，如发热、咳嗽、尿频、尿急等。

妊娠期患者：妊娠期患白细胞破裂性血管炎的治疗较为棘手。药物的选择需要权衡对胎儿的影响。糖皮质激素在妊娠期的使用需要谨慎，尽量选择对胎儿影响较小的药物及剂量。在治疗过程中，要密切监测胎儿的发育情况，如通过超声检查等了解胎儿的生长发育指标。同时，要关注妊娠期患者的心理状态，给予心理支持。

预后

白细胞破裂性血管炎的预后因病情的严重程度、治疗是否及时有效等因素而异。多数患者经过积极治疗后病情可得到控制，皮肤症状缓解，系统症状改善。但部分患者可能病情反复发作，影响生活质量，少数严重患者可能出现肾功能衰竭等严重并发症，预后较差。早期诊断、早期规范治疗有助于改善预后。