揭开ANCA相关性血管炎的神秘面纱!

ANCA相关性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的自身免疫性血管炎包含显微镜下多血管炎等亚型各有特点发病与遗传易感性、环境因素相关表现为肾脏、肺部、呼吸道、皮肤等受累实验室检测ANCA影像学检查胸部CT等病理可见血管炎改变主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗儿童需谨慎用免疫抑制剂老年要关注肝肾功能女性妊娠需权衡药物影响患者需注意休息避免感染保持均衡营养。

一、定义

ANCA相关性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为特征的自身免疫性血管炎，主要累及小血管，包含显微镜下多血管炎（MPA）、韦格纳肉芽肿（WG）及变应性肉芽肿性血管炎（CSS）等亚型。

二、分类及特点

显微镜下多血管炎（MPA）：主要表现为坏死性小血管炎，常累及肾脏，出现血尿、蛋白尿甚至肾功能不全，肺部可发生咯血、咳嗽等症状。

韦格纳肉芽肿（WG）：典型累及上下呼吸道与肾脏，有鼻黏膜溃疡、鼻塞、流涕等上呼吸道表现，肺部可见结节、空洞等病变，肾脏可出现肾炎表现。

变应性肉芽肿性血管炎（CSS）：常伴发哮喘及嗜酸性粒细胞增多，除血管炎表现外，有过敏相关症状，累及多器官时出现相应功能异常。

三、发病机制

与遗传易感性、环境因素等相关，ANCA针对中性粒细胞和单核细胞胞浆内抗原成分，激活中性粒细胞等免疫细胞，引发血管炎症损伤，导致血管壁破坏、组织缺血等病理改变。

四、临床表现

肾脏受累：出现血尿、蛋白尿，严重时进展为肾功能不全。

肺部受累：可表现为咯血、咳嗽、胸痛等，胸部影像学可见浸润影、结节等。

呼吸道受累：上呼吸道有鼻塞、流涕、鼻腔溃疡等，下呼吸道出现咳嗽、呼吸困难等。

皮肤表现：可见紫癜、红斑、溃疡等皮肤损害。

五、诊断方法

实验室检查：检测ANCA，其中韦格纳肉芽肿多为胞浆型ANCA（cANCA）阳性，显微镜下多血管炎等多为核周型ANCA（pANCA）阳性。

影像学检查：胸部CT可发现肺部浸润、结节、空洞等病变，肾脏超声或CT有助于评估肾脏受累情况。

病理检查：组织活检可见血管壁中性粒细胞浸润、纤维素样坏死等血管炎病理改变。

六、治疗

主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺等，治疗方案需依据病情严重程度个体化制定。

七、特殊人群注意事项

儿童患者：谨慎使用免疫抑制剂，因药物可能影响生长发育，需密切监测生长指标，优先考虑非药物干预措施。

老年患者：关注肝肾功能对药物代谢的影响，调整药物剂量时需充分评估肝肾功能状态，避免药物蓄积导致不良反应。

女性患者：妊娠期间需权衡药物对胎儿的影响，在医生指导下调整治疗方案，密切监测母婴健康状况。

生活方式：患者需注意休息，避免感染，保持均衡营养，以增强机体抵抗力，利于病情控制。