anca相关性血管炎包括什么

anca相关性血管炎主要包括显微镜下多血管炎（以小血管受累为主肾脏肺部常受累与MPO-anca相关儿童成人表现有差异性别无明显差异）、肉芽肿性多血管炎（累及小动脉等有上下呼吸道及肾脏受累表现与c-anca相关儿童症状不典型女性妊娠影响病情男性发生率无特异性但活动度等有差异）、变应性肉芽肿性多血管炎（以哮喘等为特征有肺部心脏胃肠道受累表现与MPO-anca相关儿童哮喘易混淆女性生理变化影响病情男性生活方式如吸烟有影响）。

一、显微镜下多血管炎（MPA）

显微镜下多血管炎是以小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）受累为主的坏死性血管炎。其肾脏受累较为常见，临床表现为血尿、蛋白尿，病情进展可出现急进性肾炎，导致肾功能急剧恶化；肺部受累时可出现咯血、肺炎等表现，胸部影像学检查可发现肺部浸润影等。发病机制与抗中性粒细胞胞质抗体（anca）中的髓过氧化物酶抗体（MPO-anca）密切相关，该抗体参与炎症反应，导致血管损伤。不同年龄人群中，儿童和成人的临床表现可能有差异，儿童可能更易出现感染等诱发因素，而成人可能在肾脏和肺部受累表现上更具典型性；性别方面，一般无明显性别差异，但在病情发展和治疗反应上可能因个体差异有所不同。

二、肉芽肿性多血管炎（GPA，既往称韦格纳肉芽肿）

肉芽肿性多血管炎主要累及小动脉、静脉及毛细血管，具有上下呼吸道肉芽肿性炎症、坏死性肾小球肾炎的典型表现。上呼吸道受累时，患者可出现鼻塞、流涕、鼻出血等症状，严重时可导致鼻中隔穿孔；下呼吸道受累可出现咳嗽、咯血、胸痛等，胸部CT可见肺部结节、空洞等改变；肾脏受累表现同显微镜下多血管炎，可出现血尿、蛋白尿、急进性肾炎等。该型与胞质型anca（c-anca）相关，c-anca的靶抗原主要是蛋白酶3（PR3）。在不同年龄人群中，儿童发病时可能症状不典型，易被忽视；对于女性，妊娠等特殊生理状态可能影响病情的发展和治疗决策；男性在疾病的发生率上无明显性别特异性，但在疾病活动度和治疗耐受性等方面可能存在个体差异。

三、变应性肉芽肿性多血管炎（CSS）

变应性肉芽肿性多血管炎以哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和多器官血管炎为特征。肺部受累时表现为咳嗽、气喘，胸部影像学可发现浸润影、结节等；心脏受累可出现心律失常、心力衰竭等；胃肠道受累时可有腹痛、腹泻等表现。其与MPO-anca相关。在不同年龄人群中，儿童发病时哮喘等表现可能与其他儿童呼吸系统疾病混淆，需注意鉴别；女性在月经周期等生理变化时可能影响病情的稳定性；男性在疾病的发生和发展过程中，生活方式如吸烟等可能对病情产生影响，需提醒避免吸烟等不良生活习惯以利于病情控制。