纤维性骨肿瘤是什么病症

纤维性骨肿瘤起源于骨纤维组织分良性与恶性，良性如骨纤维异常增殖症多发生于青少年致骨膨胀变形等，恶性如纤维肉瘤好发成年人长骨有进行性疼痛等表现，影像学检查有X线可初步显示骨破坏等、CT能现细节、MRI助评范围及侵犯，病理活检是确诊金标准，良性以手术切除为主，恶性综合治疗，儿童良性需关注生长发育手术保骨骺、恶性预后差需随访，女性诊断治疗要考虑内分泌，有基础病史者治疗要结合调整方案。

一、定义

纤维性骨肿瘤是起源于骨纤维组织的一组肿瘤性病变，包含良性与恶性两类。良性者如骨纤维异常增殖症等，恶性者主要为纤维肉瘤等。

二、分类及特点

良性纤维性骨肿瘤：

以骨纤维异常增殖症为例，多发生于青少年，病变累及单一或多骨，可致骨膨胀、变形，临床表现为局部轻度疼痛、畸形等，影像学上可见磨玻璃样改变等特征。

恶性纤维性骨肿瘤：

如纤维肉瘤，好发于成年人长骨，常表现为进行性加重的疼痛、肿块，易发生病理性骨折，影像学显示骨质破坏、边界不清等。

三、临床表现

良性纤维性骨肿瘤：早期可能无明显症状，随病变进展出现局部疼痛、肿胀、肢体畸形，儿童患者需关注对骨骼生长发育的影响。

恶性纤维性骨肿瘤：疼痛呈进行性加剧，可伴消瘦、乏力等全身症状，局部肿块质硬、固定，易发生病理性骨折，对机体功能影响较大。

四、诊断方法

影像学检查：

X线：可初步显示骨破坏、变形等情况，如骨纤维异常增殖症表现为磨玻璃样改变。

CT：能更清晰呈现骨皮质破坏、内部结构等细节。

MRI：有助于评估肿瘤范围及对周围软组织的侵犯情况。

病理活检：是确诊的金标准，通过获取病变组织进行显微镜下观察及相关分子检测以明确肿瘤性质。

五、治疗原则

良性纤维性骨肿瘤：以手术切除为主，对于无症状且病变稳定的患者可密切观察，儿童患者需尤其关注手术对骨骼生长发育的影响，尽量选择对生长干扰小的术式。

恶性纤维性骨肿瘤：采用综合治疗，包括手术切除肿瘤，术后结合化疗等辅助治疗，治疗过程中需关注患者全身状况及不良反应，特殊人群如儿童要严格遵循儿科安全护理原则，避免不恰当治疗对其生长发育等造成不良影响。

六、特殊人群注意事项

儿童：良性纤维性骨肿瘤儿童患者需关注病变对骨骼生长发育的影响，手术时应尽量保护骨骺等生长结构；恶性纤维性骨肿瘤儿童预后相对较差，需密切随访监测复发及转移情况。

女性：女性患者在诊断及治疗中需考虑内分泌等因素对病情可能产生的影响，治疗方案选择时综合其生理特点。

有基础病史者：若患者合并其他基础疾病，治疗时需结合基础病史调整方案，如合并心脑血管疾病者在选择化疗药物时需权衡对心功能等的影响。