系统性红斑狼疮是什么病

系统性红斑狼疮是涉及遗传、环境、雌激素等因素的自身免疫性多系统损害慢性炎症病，有皮肤表现如蝶形红斑等，系统受累包括免疫、肾脏等，诊断靠临床表现与实验室检查（抗核抗体等），治疗分轻重度用药，特殊人群育龄需避孕、儿童关注发育、老年注意药物不良反应，所有患者需避紫外线、注意休息。

一、定义与发病机制

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性多系统损害的慢性炎症性疾病。其发病涉及遗传、环境、雌激素等多种因素。遗传上存在易感性，特定基因位点异常可增加患病风险；环境中紫外线照射是重要诱因，紫外线使皮肤细胞DNA改变，引发免疫反应；雌激素水平变化与女性患病率较高相关，可能通过影响免疫系统细胞功能参与发病。

二、临床表现

（一）皮肤表现

常见蝶形红斑，位于面部两侧形似蝴蝶；还可出现口腔溃疡、脱发等。

（二）系统受累表现

1.免疫系统：可致血液系统异常，出现贫血、白细胞减少、血小板减少等。

2.肾脏：较为常见，表现为蛋白尿、血尿、水肿等，严重时可发展为肾衰竭。

3.神经系统：可出现头痛、癫痫发作、精神症状等。

4.心血管系统：可能有心包炎、心肌炎等表现。

5.呼吸系统：可出现胸膜炎、肺炎等。

三、诊断依据

结合临床表现与实验室检查。实验室检查中抗核抗体（ANA）是重要筛查指标，阳性率高；抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）特异性高且与疾病活动度相关；抗Sm抗体为特异性抗体。

四、治疗原则（药物方面）

根据病情严重程度个体化治疗，轻度患者可能局部治疗或用羟氯喹等；中重度患者需用糖皮质激素（如泼尼松）及免疫抑制剂（如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等）。

五、特殊人群注意事项

（一）育龄女性

需避孕，部分药物可能影响胎儿，且病情活动期怀孕可加重病情。

（二）儿童患者

关注生长发育，治疗谨慎选药，优先用对生长发育影响小的方案。

（三）老年患者

注意药物不良反应，如骨质疏松等，加强监测与预防。

（四）生活方式方面

所有患者均需避免紫外线照射，外出用防晒霜、穿长袖衣物；注意休息，避免过度劳累。