急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎是一组有特定临床及病理特征的疾病，发病与自身免疫反应等密切相关，各年龄段均可发病，男性、女性表现无特异性差异但有基础疾病者风险高，临床表现为急性起病、肾功能急剧恶化等，诊断靠实验室及病理检查，治疗需早期诊断治疗、依免疫发病机制强化治疗，预后与多种因素有关，早期有效治疗可改善预后，否则易发展为尿毒症。

病因与发病机制：发病与自身免疫反应密切相关，如抗肾小球基底膜抗体介导的肾炎、免疫复合物介导的肾炎等，另外，少部分与细胞免疫有关。不同病因引发机体不同的免疫反应途径，最终导致肾小球毛细血管袢损伤，刺激球旁细胞分泌肾素，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，使肾小球内压力增高，加重肾小球损伤，同时炎症细胞浸润等进一步加重肾脏病理损伤。年龄方面，不同年龄段均可发病，但在儿童和青年中也有一定病例。男性相对女性在某些病因导致的急进性肾炎中可能有不同的发病情况。生活方式方面，长期劳累、感染等可能诱发自身免疫反应从而引发急进性肾小球肾炎。有其他自身免疫性疾病病史的人群，如系统性红斑狼疮等，其发生急进性肾小球肾炎的风险更高。

临床表现：患者多急性起病，前期可能有上呼吸道感染等前驱表现，随后出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，短期内肾功能急剧恶化，可发展为少尿或无尿。不同年龄患者临床表现可能有一定差异，儿童患者可能水肿表现相对更突出，青年及成年患者血尿、蛋白尿等表现更为典型。男性和女性在临床表现上无特异性差异，但合并其他基础疾病时会有不同表现。

诊断

实验室检查：尿常规可见大量红细胞、蛋白尿，血常规可发现贫血，肾功能检查显示血肌酐、尿素氮迅速升高，自身抗体检查对病因诊断至关重要，如抗肾小球基底膜抗体阳性、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性等有助于明确分型。

病理检查：肾活检病理检查是确诊的关键，可见肾小球新月体形成，根据免疫荧光及电镜表现分为不同类型，如抗肾小球基底膜型、免疫复合物型、寡免疫复合物型等。年龄不同，肾活检操作的风险和难度可能有差异，儿童进行肾活检需更精细操作以减少并发症。

治疗：治疗原则是早期诊断、早期治疗，针对免疫发病机制采取强化治疗，包括强化血浆置换疗法、甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺治疗等。对于不同病因导致的急进性肾小球肾炎，治疗方案有差异。在药物使用上，依据具体分型选择不同免疫抑制剂等药物。儿童患者在治疗时需充分考虑其生长发育特点，选择对生长影响较小的治疗方案。

预后：预后与多种因素有关，如病理类型、治疗是否及时等。早期诊断、及时有效的治疗可改善预后，否则病情进展迅速，多在数周至数月内发展为尿毒症，危及生命。不同年龄患者预后有差异，儿童患者经过积极治疗部分可获得较好预后，但相对成人可能面临更多生长发育相关的后续问题。男性和女性预后无绝对差异，但合并其他基础疾病时预后会受基础疾病影响。