小儿川崎病是什么病

小儿川崎病是5岁以下婴幼儿好发、男孩多于女孩的以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，有发热、皮肤黏膜表现、颈部淋巴结肿大等临床表现，与感染和免疫因素有关，依据临床表现等诊断，用药物控制血管炎症，多数预后良好但部分会发冠状动脉瘤需长期随访监测，婴幼儿需密切关注，女性患儿生育等无明确特殊影响，有病史患儿需重心血管健康监测。

临床表现

发热：通常为持续性高热，体温可达39℃-40℃以上，持续5天以上，抗生素治疗无效。

皮肤表现：发病2-3天可出现多形性红斑和猩红热样皮疹，手足硬性水肿，恢复期指（趾）端甲下和皮肤交界处可出现膜状脱皮。

黏膜表现：双眼球结膜充血，但无脓性分泌物；口唇潮红、皲裂，口腔黏膜弥漫性充血等。

颈部淋巴结肿大：多为单侧颈部非化脓性淋巴结肿大，直径常大于1.5cm。

发病机制

目前认为与感染因素（如病毒、细菌等病原体感染）、免疫因素等有关，病原体感染后触发机体免疫反应，导致血管炎症损伤。

诊断标准

主要依据临床表现，并排除其他疾病。其诊断标准包括：发热5天以上，同时具有以下4项表现中的4项，排除其他疾病后可诊断：

四肢变化：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指（趾）端膜状脱皮。

多形性红斑。

眼结合膜充血，非化脓性。

口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。

另外，若仅具备4项表现中的3项，但超声心动图发现冠状动脉瘤，也可诊断。

治疗

主要是通过药物来控制血管炎症，常用药物有丙种球蛋白等。

预后及随访

多数患儿预后良好，但约15%-25%的患儿会发生冠状动脉瘤。因此，患病后需要长期随访，通过超声心动图等检查监测冠状动脉情况。对于婴幼儿群体，因其身体各器官发育尚未成熟，更需密切关注病情变化；在生活方式上，要注意让患儿多休息，保持室内空气流通等。女性患儿在患病后生育等方面目前无明确特殊受影响的直接证据，但仍需综合评估身体状况；有川崎病病史的患儿，在未来的健康管理中要着重关注心血管系统的健康监测。