病情描述:耳畸形有哪些类型
副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院
按畸形部位分类包括外耳畸形(有先天性小耳畸形、招风耳、杯状耳、隐耳)、中耳畸形(主要是听小骨等结构发育异常常与外耳或内耳畸形同时存在)、内耳畸形(包含耳蜗前庭等结构发育异常致感音神经性听力损失且部分伴随其他系统发育异常)。
一、按畸形部位分类
(一)外耳畸形
1.先天性小耳畸形:较为常见,主要表现为耳廓发育不全,可根据耳廓形态及大小分为不同程度,轻度者耳廓形态接近正常但稍小,重度者耳廓结构严重缺失,仅残留部分结节状或菜花状组织,常伴有外耳道狭窄或闭锁。
2.招风耳:耳廓形态异常,耳甲软骨过度发育,导致耳廓向外突出,颅耳角(耳廓与头颅侧面的夹角)增大,一般双侧发病多见。
3.杯状耳:耳廓上半部分呈杯状,存在不同程度的畸形,包括耳廓卷曲、前倾、耳垂变形等,可影响耳廓的正常形态和功能。
4.隐耳:耳廓上部分埋入头皮内,颅耳沟消失,耳廓软骨无明显发育异常,但被头皮组织覆盖,需手术分离才能显露正常耳廓形态。
(二)中耳畸形
主要涉及听小骨等结构的发育异常,可表现为听小骨缺失、融合或畸形,进而影响声音的传导功能,常与外耳畸形或内耳畸形同时存在。
(三)内耳畸形
包括耳蜗、前庭等结构的发育异常,如耳蜗发育不全、前庭导水管扩大等,可导致感音神经性听力损失,严重影响听力功能,部分内耳畸形还可能伴随其他系统的发育异常。