病情描述:胆汁性肝硬化是癌症吗
副主任医师 中山大学附属第一医院
胆汁性肝硬化不是癌症,是慢性进行性肝脏疾病,由肝内胆小管炎症破坏、胆汁淤积致肝纤维化和肝硬化,分原发性(与自身免疫等有关,中年女性多发)和继发性(由胆道梗阻等引起),早期可无症状,进展后有乏力等表现,靠血液、自身抗体、影像学及肝活检诊断,原发性用熊去氧胆酸等治疗,继发性针对原发病,预后因类型等而异,特殊人群需特殊考虑。
自身免疫因素:机体免疫系统错误地攻击自身胆管,导致胆管损伤,常见于原发性胆汁性肝硬化,多发生于中年女性,与自身免疫紊乱密切相关,遗传易感性在其中也起到一定作用,有家族聚集倾向的人群患病风险可能相对较高。
其他因素:继发性胆汁性肝硬化可由胆道系统梗阻等原因引起,如胆管结石、胆道蛔虫症等疾病长期存在,影响胆汁正常排泄,进而引发肝硬化,但这并非癌症的发生机制。
临床表现与诊断
临床表现:早期可能无明显症状,随着病情进展,会出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸(表现为皮肤巩膜黄染)、肝脾肿大等表现。长期病情进展可能导致肝硬化失代偿期表现,如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等。
诊断方法:通过血液检查发现肝功能异常,尤其是碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶等升高;自身抗体检测,如抗线粒体抗体M2型对原发性胆汁性肝硬化有较高特异性;影像学检查,如腹部超声、CT或磁共振胰胆管造影(MRCP)等可帮助评估胆道情况及肝脏形态结构改变,肝活检是诊断的金标准,可观察肝脏组织病理变化。
治疗与预后
治疗:对于原发性胆汁性肝硬化,主要是应用熊去氧胆酸等药物改善胆汁淤积情况,延缓病情进展。如果出现肝硬化失代偿期的相关并发症,如腹水需要进行利尿等对症治疗,食管胃底静脉曲张破裂出血需要采取相应止血措施等。继发性胆汁性肝硬化则需要针对原发病因进行治疗,如解除胆道梗阻等。
预后:原发性胆汁性肝硬化病程发展相对缓慢,早期规范治疗可有效控制病情进展,提高患者生活质量,延长生存期;但如果病情进展到晚期,出现严重并发症,预后则较差。继发性胆汁性肝硬化预后与原发病因能否有效解除及肝脏损伤程度等相关,如果原发病因能及时去除且肝脏损伤较轻,预后相对较好,反之则预后不佳。
特殊人群方面,儿童患胆汁性肝硬化相对较少,若儿童患病,需更加谨慎评估病情,因为儿童处于生长发育阶段,药物选择及治疗方案需充分考虑对生长发育的影响,应在专业医生严密监测下进行治疗;老年患者患胆汁性肝硬化时,常合并其他基础疾病,治疗时要综合考虑各脏器功能情况,药物相互作用等问题,治疗方案需更具个体化,密切关注药物不良反应等情况。女性患者在诊断和治疗过程中需关注自身免疫相关因素对病情的影响,妊娠等特殊生理阶段也需在医生指导下调整治疗方案;男性患者同样要遵循疾病的诊疗规范进行合理诊治。