恶性过敏性紫癜

恶性过敏性紫癜是过敏性紫癜中病情危重亚型，具皮肤紫癜重且范围广、多系统受累等表现，依临床表现、实验室检查、病理活检诊断，治疗有一般及药物等原则，儿童、老年、女性患者有相应注意事项。

一、定义与核心特征

恶性过敏性紫癜是过敏性紫癜中病情较为危重的亚型，主要表现为除皮肤紫癜外，常伴有严重肾脏损害（如持续血尿、蛋白尿甚至肾功能不全）、剧烈腹痛及消化道出血、显著且持久的关节症状等，其发病机制与机体免疫异常介导的小血管炎相关，免疫复合物沉积于小血管导致血管炎症损伤。

二、临床表现特点

1.皮肤表现：皮肤紫癜程度重、范围广，可融合成片，分布不限于下肢等常见部位，可能累及全身皮肤。2.肾脏受累：出现持续性血尿、蛋白尿，严重时进展为肾病综合征、肾功能衰竭，儿童患者肾脏受累相对更常见且需密切监测。3.消化道症状：剧烈腹痛、呕吐，可伴消化道出血，严重时需禁食并进行止血等对症处理。4.关节症状：关节肿胀、疼痛明显，活动受限时间长，可累及多个关节。

三、诊断依据

1.临床表现：依据典型的皮肤紫癜伴肾脏、消化道、关节等多系统受累表现初步提示。2.实验室检查：血常规示血小板正常，白细胞可升高；尿常规有血尿、蛋白尿；肾功能检查可见肌酐、尿素氮异常；凝血功能无明显异常。3.病理活检：皮肤或肾脏活检显示小血管炎改变，免疫荧光可见免疫复合物沉积，是确诊重要依据。

四、治疗原则

1.一般治疗：绝对卧床休息，避免接触已知过敏原，如食物、药物等，维持水电解质平衡，消化道出血时暂禁食。2.药物治疗：

糖皮质激素：如泼尼松等，通过抑制免疫炎症反应控制病情，针对严重肾脏、消化道等受累情况使用。

免疫抑制剂：对于糖皮质激素治疗效果不佳或肾脏受累严重者，可联合环磷酰胺等免疫抑制剂，但需警惕其骨髓抑制等不良反应。

对症支持：消化道出血时予止血药物，肾脏受累时进行护肾治疗，关节症状明显时可辅助非甾体抗炎药物缓解症状，但需权衡儿童等特殊人群用药风险。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童处于生长发育关键期，用药需严格遵循循证原则，优先选择对生长影响小的方案，密切监测肾功能、身高体重等生长指标，皮肤护理需轻柔，防止紫癜部位破损感染。2.老年患者：常合并心脑血管、糖尿病等基础疾病，治疗时需充分评估药物相互作用，监测肝肾功能，注意观察药物如糖皮质激素可能引发的骨质疏松、血糖升高等不良反应，护理上要关注跌倒风险等。3.女性患者：妊娠期发病时，治疗需权衡胎儿安全，糖皮质激素等药物选择需咨询产科及风湿免疫科专家，综合考虑母婴情况制定方案，经期女性需注意观察紫癜与月经周期的关系，预防加重出血倾向。