川崎病是什么

川崎病是5岁以下婴幼儿高发的以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，有持续发热等症状，发病机制与遗传易感性基础上感染触发免疫异常反应致血管炎症有关，依据临床表现等6条中5条可诊断，治疗用丙种球蛋白等药物，多数预后好，少数有并发症需长期监测随访。

一、高发人群与症状表现

高发人群：多见于5岁以下婴幼儿。

症状表现：通常会出现持续发热，体温可高达39℃以上，且持续5天及以上；还会有球结合膜充血，但无脓性分泌物；口唇潮红、皲裂，杨梅舌；手足硬性水肿，恢复期指（趾）端会出现膜状脱皮；多形性红斑样皮疹等。

二、发病机制

目前认为川崎病是在遗传易感性基础上，由感染等因素触发机体的免疫异常反应，导致全身血管炎症反应。具体的感染因素虽尚未完全明确，但多种病原体感染被怀疑可能与之相关，如逆转录病毒、链球菌等，这些病原体可能通过分子模拟等机制诱发异常免疫应答，进而损伤血管内皮细胞，引发血管炎。

三、诊断标准

主要依据临床表现，并排除其他类似疾病来诊断。临床需具备以下6条中的5条才能诊断川崎病：

发热5天以上。

双侧球结合膜充血。

口唇潮红、皲裂，杨梅舌，口腔及咽部黏膜弥漫充血。

手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮。

多形性红斑样皮疹。

颈淋巴结非化脓性肿大，直径常超过1.5cm。

四、治疗原则

药物治疗：主要使用丙种球蛋白静脉输注，大多数患儿经此治疗可恢复。还会使用阿司匹林等药物抗炎、抗血小板聚集等，但需注意不同年龄段儿童用药的安全性及剂量等问题需谨慎把控以保障患儿舒适度和安全。

预后情况：大多数患儿预后良好，可完全恢复；但少数患儿可能会发生冠状动脉瘤等并发症，影响预后，所以患病后需长期随访监测冠状动脉情况。对于有冠状动脉瘤等并发症的患儿，需根据具体情况进行长期的心血管监测和相应处理，比如避免剧烈运动等，以降低心血管事件发生风险，这对于不同年龄的患儿都至关重要，要关注不同生长发育阶段患儿的特殊需求来进行合理管理。