原发性醛固酮增多症是什么回事

原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质分泌过量醛固酮致水钠潴留等的内分泌疾病，发病与肾上腺病变有关，临床表现有高血压、低钾血症相关表现，诊断靠血液、尿液检查及影像学，治疗分手术和药物，手术适用于腺瘤患者，增生者可药物或大部切除。

一、发病机制

1.肾上腺病变

大多数原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质腺瘤（约占60%-80%）或肾上腺皮质增生（约占10%-40%）引起。肾上腺皮质腺瘤可自主分泌过多醛固酮，导致体内醛固酮水平异常升高；肾上腺皮质增生则是双侧肾上腺球状带细胞增生，使醛固酮分泌增多。另外，极少数情况是肾上腺皮质癌导致醛固酮分泌增多，但较为罕见。

2.醛固酮增多的影响

醛固酮作用于肾远曲小管和集合管，促进钠的重吸收和钾的排泄，引起钠潴留、血容量扩张，进而激活肾素-血管紧张素系统，使其活性受抑制。血容量增多可导致高血压，而钾的大量排泄会引起低钾血症，患者可出现肌无力、周期性麻痹、肢端麻木、手足抽搐等表现。

二、临床表现

1.高血压

是原发性醛固酮增多症最常见的症状，多为缓慢进展的高血压，一般降压药物治疗效果不佳。不同年龄段患者均可发病，中青年患者相对较为常见，高血压可导致心、脑、肾等靶器官损害，如引起左心室肥厚、脑出血、肾功能减退等。

2.低钾血症相关表现

一般血钾水平低于3.5mmol/L，严重时可低于3.0mmol/L。患者可出现肌肉无力，轻者表现为肢体软弱无力，重者可出现周期性瘫痪，通常在劳累、高糖饮食、饮酒等诱因下发作。对于有高血压病史且合并低钾血症的患者，尤其是年轻患者，应高度怀疑原发性醛固酮增多症。此外，低钾血症还可影响肾脏浓缩功能，导致患者出现多尿、夜尿增多等表现。

三、诊断方法

1.血液检查

血钾：一般低于正常范围，多数在2-3mmol/L，严重者可更低。

血醛固酮：患者血浆醛固酮水平升高，且肾素-血管紧张素活性受抑制，血浆肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平降低。

2.尿液检查

尿钾：尿钾排出量增加，一般大于25mmol/24h。

尿醛固酮：尿醛固酮排出量增多。

3.影像学检查

肾上腺CT或MRI：对于肾上腺皮质腺瘤患者，可发现单侧肾上腺肿块；对于肾上腺皮质增生患者，可发现双侧肾上腺增生表现。通过影像学检查有助于定位诊断，对于制定治疗方案有重要意义。不同年龄患者的肾上腺影像学表现可能存在一定差异，但总体上CT或MRI是常用且有效的检查手段。

四、治疗方式

1.手术治疗

对于肾上腺皮质腺瘤患者，手术切除腺瘤是首选治疗方法，大多数患者术后血压可恢复正常，血钾也可逐渐纠正。对于肾上腺皮质增生患者，可考虑行肾上腺大部切除术，但手术效果相对腺瘤患者可能稍差。手术适用于能够耐受手术的各年龄段患者，但对于儿童患者，需充分评估手术风险，因为儿童身体各器官功能尚未完全发育成熟，手术风险相对成人更高。

2.药物治疗

对于不能手术的肾上腺皮质增生患者或手术前准备阶段的患者，可使用药物治疗。常用药物有醛固酮受体拮抗剂，如螺内酯等。螺内酯通过竞争性结合醛固酮受体，拮抗醛固酮的作用，从而降低血压、纠正低钾血症。但使用螺内酯时需注意其可能引起的副作用，如男性乳房发育、女性月经紊乱等，对于不同年龄和性别的患者，副作用的表现和影响可能不同，需密切观察。此外，还有其他类型的降压药物可用于辅助控制血压，如钙通道阻滞剂等，但需根据患者具体情况合理选用。