肺结节病到底是什么

肺结节病是多系统多器官受累的肉芽肿性疾病，90%以上有肺病变，病因未明，可能与遗传及环境因素有关，临床表现多样，诊断依靠影像学、病理学及血液检查，治疗分观察等待和药物治疗，特殊人群有不同注意事项。

病因

目前病因尚未完全明确，可能与遗传易感性和环境因素有关。遗传易感性方面，有研究发现某些基因多态性与肺结节病的易感性相关；环境因素中，可能与感染因素（如分枝杆菌、病毒等）、职业暴露（如金属粉尘、木材粉尘等）、化学物质暴露等有关，但具体机制仍需进一步深入研究。

临床表现

呼吸系统表现：多数患者无症状，常在胸部X线检查时发现。有症状者主要表现为咳嗽、咳痰、气短、胸痛等。咳嗽多为轻到中度干咳，气短程度可因病情轻重而异，重者活动后明显加重。

肺外表现：皮肤可出现结节性红斑、冻疮样狼疮等；眼部受累可出现葡萄膜炎、眼痛、视力下降等；累及神经系统可出现头痛、头晕、面神经麻痹等；累及心脏可出现心律失常、心悸等；累及肝脏可出现肝功能异常等。

诊断

影像学检查：胸部X线可见双侧肺门淋巴结肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀；胸部CT对肺内病变的显示更为清晰，可发现肺内的微小结节、磨玻璃影、实变影等不同形态的病变。

病理学检查：是诊断肺结节病的金标准，可通过经支气管镜肺活检、经皮肺穿刺活检、纵隔镜活检、胸腔镜活检等获取病变组织进行病理检查，可见非干酪样坏死性肉芽肿。

血液检查：可有血沉增快、C-反应蛋白升高、血清血管紧张素转化酶（SACE）活性增高，部分患者血钙、尿钙增高，血清免疫球蛋白增高。

治疗

观察等待：对于无症状的Ⅰ期肺结节病患者，可定期随访观察，因为部分患者可能会自行缓解。

药物治疗：对于有症状的患者或进展期的患者，可能需要使用糖皮质激素治疗，如泼尼松等，通过抑制免疫反应来减轻炎症。对于糖皮质激素治疗无效或不能耐受的患者，可考虑使用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。

特殊人群注意事项

儿童患者：儿童肺结节病相对少见，诊断时需谨慎，因为儿童的临床表现可能不典型，且在治疗时要充分考虑儿童的生长发育特点，药物的选择和剂量需要更加精准，密切监测药物的不良反应。

老年患者：老年肺结节病患者常合并其他基础疾病，在诊断时要全面评估病情，治疗时要权衡药物治疗的获益和可能的不良反应，治疗过程中需加强对肝肾功能等的监测。

妊娠女性：妊娠期间发生肺结节病需谨慎处理，药物的使用可能会对胎儿产生影响，需要多学科会诊，根据病情严重程度个体化制定治疗方案，充分评估治疗对母婴的影响。