什么叫先天性漏斗胸

先天性漏斗胸是儿童常见胸壁畸形与遗传、胚胎发育异常相关，轻度可无明显症状中重度可影响心肺功能等，可通过体格检查和影像学检查诊断，轻度可观察随访中重度多需Nuss手术治疗，儿童患者需注重观察与营养，其他特殊人群要关注心肺功能变化。

一、定义

先天性漏斗胸是一种先天性胸廓畸形，主要特征为胸骨连同相邻肋骨向内向后凹陷，形似漏斗状。其发病与遗传、胚胎发育异常等因素相关，是儿童时期较为常见的胸壁畸形。

二、病因

1.遗传因素：部分患儿存在家族遗传倾向，若家族中有漏斗胸患者，后代发病风险相对较高。

2.胚胎发育异常：在胚胎发育过程中，胸骨体下半部及相邻肋软骨发育异常，导致胸骨及肋骨生长不均衡，进而形成漏斗胸畸形。

三、临床表现

1.轻度畸形：可能无明显不适症状，多在体检时偶然发现。

2.中重度畸形：随着病情进展，可能影响心肺功能，出现活动后气短、心悸、易疲劳等表现，严重时还可能影响患儿的心理健康，导致自卑等情绪。

四、诊断方法

1.体格检查：医生通过视诊可观察到胸骨凹陷的典型漏斗状外观，触诊能感知胸骨及肋骨的凹陷情况。

2.影像学检查：

胸部X线：可初步显示胸骨凹陷程度及胸廓形态。

胸部CT：能更精确评估胸廓畸形的具体程度，包括凹陷深度、范围等，为治疗方案制定提供依据。

五、治疗方式

1.观察随访：对于轻度且无明显症状的患儿，可定期随访观察，监测畸形进展情况。

2.手术治疗：中重度畸形通常需手术干预，目前常用的手术方式为Nuss手术，通过植入特制钢板将凹陷的胸骨抬起，矫正胸廓畸形。手术时机的选择需综合患儿年龄、畸形程度等因素进行评估。

六、特殊人群注意事项

儿童患者：婴幼儿期应注重观察畸形进展，尽量避免过早进行创伤性治疗，以非手术观察为主，待适宜手术时机时再考虑手术矫正。需关注患儿生长发育情况，确保其营养均衡，以支持身体正常发育。

其他特殊人群：对于存在心肺功能受影响的患儿，需密切关注其活动耐力变化，避免过度劳累，定期进行心肺功能相关检查，根据病情及时调整治疗方案。