火棉胶婴儿全身覆盖灰白膜并皲裂脱皮图

新生儿/婴儿护理时动作需轻柔以防损伤皮肤引发感染保持环境清洁降低感染风险保证充足营养支持皮肤修复因皮肤屏障功能差需格外注重保湿与防护并关注皮肤状态变化及时处理。

一、火棉胶婴儿的定义与临床表现

火棉胶婴儿是新生儿皮肤先天性鱼鳞病样红皮病的重症类型，出生时全身被紧而发亮的灰白膜覆盖，限制肢体活动，面部受累可出现睑外翻、唇外翻等，数日后膜干燥、脱落，露出潮红湿润面，继而出现皲裂脱皮，好发于四肢伸侧等部位，皮肤表现具典型性。

二、病因机制

火棉胶婴儿主要由基因突变所致，与ATP结合盒转运蛋白A12（ABCA12）基因的常染色体隐性突变密切相关，该基因突变影响皮肤屏障相关蛋白合成，导致皮肤角质层异常，出现上述典型皮肤表现。

三、诊断依据

主要依靠典型临床表现，如出生时全身灰白膜覆盖、后续皲裂脱皮等特征，结合家族遗传史辅助诊断，基因检测可明确ABCA12基因是否存在突变，从而确诊。

四、治疗原则

以保湿、预防感染、维持皮肤屏障功能为核心。使用保湿剂保持皮肤湿润，如凡士林等，预防继发感染，对于严重病例需住院密切观察皮肤状况及并发症，优先采用非药物干预维持皮肤状态。

五、特殊人群护理要点

新生儿/婴儿：护理时动作轻柔，避免损伤皮肤引发感染，保持环境清洁以降低感染风险，保证充足营养支持皮肤修复，因皮肤屏障功能差需格外注重保湿与防护，关注皮肤状态变化及时处理。