急进性肾小球肾炎的免疫分型

急进性肾小球肾炎（RPGN）根据免疫病理分为三型，Ⅰ型是抗肾小球基底膜型，免疫荧光见IgG及C线条状沉积，机体产生抗肾小球基底膜抗体致损伤，各年龄段均可发病，男略多于女；Ⅱ型是免疫复合物型，免疫荧光见IgG及C颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁，由循环免疫复合物沉积引发，不同年龄段均有，女性在自身免疫性疾病相关的Ⅱ型RPGN中相对易发病；Ⅲ型是少免疫复合物型，免疫荧光见肾小球内无或仅有微量免疫球蛋白沉积，多与ANCA相关，各年龄段均有发病可能，不同病因相关的Ⅲ型RPGN人群特点有差异，不同免疫分型RPGN治疗策略不同，儿科需谨慎选方案，有基础疾病者需同时治基础病。

Ⅰ型（抗肾小球基底膜型）：

免疫病理特征：免疫荧光检查可见IgG及C呈线条状沿肾小球毛细血管壁沉积。

发病机制：机体产生抗肾小球基底膜抗体，该抗体与肾小球基底膜抗原结合，激活补体系统，从而引起一系列炎症反应，导致肾小球损伤。

人群特点：各年龄段均可发病，但不同年龄段可能有不同的诱因，中青年患者可能与自身免疫功能紊乱等因素相关，老年患者可能在基础疾病等影响下发病。男性发病略多于女性。

Ⅱ型（免疫复合物型）：

免疫病理特征：免疫荧光检查可见IgG及C呈颗粒状沉积于肾小球系膜区及毛细血管壁。

发病机制：体内存在循环免疫复合物，这些复合物沉积于肾小球，激活补体，吸引炎症细胞浸润，引发肾小球炎症。常见于一些感染后（如链球菌感染后）、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）相关的情况。

人群特点：不同年龄段均可发病，感染相关的Ⅱ型RPGN在儿童及青少年中可能因感染链球菌等病原体而发病，自身免疫性疾病相关的Ⅱ型RPGN在各个年龄段自身免疫性疾病高发人群中均有出现，女性在系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病相关的Ⅱ型RPGN中相对更易发病。

Ⅲ型（少免疫复合物型）：

免疫病理特征：免疫荧光检查可见肾小球内无或仅有微量免疫球蛋白沉积。

发病机制：多与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关，ANCA阳性的患者中，胞浆型ANCA（c-ANCA）多见于韦格纳肉芽肿等疾病相关的RPGN，核周型ANCA（p-ANCA）可见于显微镜下多血管炎等疾病相关的RPGN，ANCA与相应抗原结合后，激活中性粒细胞等，导致肾小球炎症损伤。

人群特点：各年龄段均有发病可能，韦格纳肉芽肿等疾病相关的Ⅲ型RPGN在中青年人群中相对多见，男性发病可能略高于女性，但具体因不同病因相关的Ⅲ型RPGN有所差异。

对于急进性肾小球肾炎免疫分型的明确，有助于制定针对性的治疗方案，不同免疫分型的RPGN治疗策略有所不同，Ⅰ型RPGN多采用血浆置换联合免疫抑制剂治疗；Ⅱ型RPGN常采用激素联合免疫抑制剂治疗；Ⅲ型RPGN中ANCA相关的RPGN多采用激素联合免疫抑制剂及针对ANCA的治疗等。在儿科患者中，需根据儿童的特殊生理病理特点，谨慎选择治疗方案，充分考虑儿童对药物的耐受性等情况。对于有基础疾病的患者，如自身免疫性疾病患者发生Ⅱ型或Ⅲ型RPGN，需同时积极治疗基础疾病以控制RPGN的进展。