鱼鳞状皮肤是怎么回事

鱼鳞病是一类以皮肤干燥伴鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤疾病，常见分类包括常染色体显性遗传的寻常型鱼鳞病（出生后不久发病，四肢伸侧及躯干有菱形或多角形白色鳞屑）、仅见于男性且母亲为携带者的性连锁隐性鱼鳞病（皮肤干燥粗糙伴大而黑鳞屑）、常染色体隐性遗传的板层状鱼鳞病（出生时全身覆铠甲样多层鳞屑，脱落后现粗糙湿润面可伴掌跖角化）、常染色体显性遗传的先天性大疱性鱼鳞病样红皮病（出生时全身覆铠甲样鳞屑，脱落后现大疱后皮肤增厚粗糙），病因主要由遗传因素致角质形成细胞增殖、分化异常，表皮屏障功能受损，水分丢失增加引发皮肤干燥、鳞屑形成，临床表现共性为皮肤干燥、鱼鳞状鳞屑且不同类型有细节差异，诊断主要依据临床表现及家族遗传史，必要时行基因检测辅助诊断，治疗以缓解症状、保湿及改善角化为主，外用保湿剂，病情严重者在医生指导下用维A酸类药物，儿童等特殊人群有相应注意事项，孕妇用药需权衡对胎儿影响优先保湿护理，老年人注重皮肤保湿预防不适。

一、定义与分类

鱼鳞状皮肤是一类以皮肤干燥伴鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤疾病，医学称鱼鳞病。常见分类有：

寻常型鱼鳞病：常染色体显性遗传，出生后不久发病，四肢伸侧及躯干干燥粗糙，有菱形或多角形白色鳞屑。

性连锁隐性鱼鳞病：仅见于男性，母亲为携带者，皮肤干燥粗糙，伴大而黑的鳞屑。

板层状鱼鳞病：常染色体隐性遗传，出生时全身覆铠甲样多层鳞屑，脱落后现粗糙湿润面，可伴掌跖角化。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病：常染色体显性遗传，出生时全身覆铠甲样鳞屑，脱落后现大疱，后皮肤增厚粗糙。

二、病因机制

主要由遗传因素致角质形成细胞增殖、分化异常，表皮屏障功能受损，水分丢失增加，引发皮肤干燥、鳞屑形成。

三、临床表现

不同类型鱼鳞病表现各异，共性为皮肤干燥、鱼鳞状鳞屑，不同类型有细节差异，如寻常型鱼鳞病鳞屑呈白色鱼鳞状，性连锁隐性鱼鳞病鳞屑大而黑等。

四、诊断方法

主要依据临床表现及家族遗传史，必要时行基因检测辅助诊断。

五、治疗原则

以缓解症状、保湿及改善角化为主。外用保湿剂（如尿素霜）保持皮肤湿润；病情严重者可在医生指导下用维A酸类药物，但儿童需谨慎，优先非药物保湿措施；特殊人群如儿童避免过度清洁，选择温和护肤品；孕妇用药需权衡对胎儿影响，优先保湿护理；老年人注重皮肤保湿，预防瘙痒等不适。