病情描述:急进性肾小球肾炎的分型
主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
急进性肾小球肾炎主要有根据免疫病理分型的Ⅰ型(抗肾小球基底膜抗体型)、Ⅱ型(免疫复合物型)、Ⅲ型(少免疫复合物型)三种分型,Ⅰ型体内产生抗肾小球基底膜抗体致炎症,免疫荧光见线性IgG沉积;Ⅱ型循环免疫复合物沉积致炎症,免疫荧光见颗粒状免疫复合物沉积;Ⅲ型多与ANCA相关,免疫荧光见无或微量免疫复合物沉积,不同分型在多方面有差异,准确分型对治疗和预后重要。
一、根据免疫病理分型
1.Ⅰ型(抗肾小球基底膜抗体型)
发病机制:体内产生抗肾小球基底膜抗体,该抗体与肾小球基底膜抗原结合,激活补体系统,引发一系列炎症反应。在年龄方面,各年龄段均可发病,但不同年龄人群的发病率可能有所差异,男性相对女性可能有一定发病特点。生活方式上,长期吸烟、接触某些化学物质等可能增加发病风险。病史方面,若有自身免疫性疾病病史,如系统性红斑狼疮等,发生Ⅰ型急进性肾小球肾炎的风险可能升高。免疫荧光检查可见沿肾小球基底膜有线性免疫球蛋白G(IgG)沉积。
2.Ⅱ型(免疫复合物型)
发病机制:循环免疫复合物沉积于肾小球,激活补体,导致肾小球炎症。在年龄分布上,不同年龄段均有发病可能,性别差异相对不突出,但某些特定免疫复合物相关疾病可能在特定年龄或性别有一定倾向。生活方式中,患有感染性疾病未及时控制,如细菌、病毒感染等,可能促进免疫复合物形成,增加发病风险。病史方面,患有原发性肾小球疾病,如膜增生性肾小球肾炎等,发展为Ⅱ型急进性肾小球肾炎的可能性较大。免疫荧光检查可见肾小球内有颗粒状免疫复合物沉积,主要成分通常有IgG、补体C3等。
3.Ⅲ型(少免疫复合物型)
发病机制:肾小球内无或仅有微量免疫球蛋白沉积,多与ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)相关。在年龄层次上,各年龄段均可发病,男性发病可能略高于女性。生活方式中,长期暴露于某些环境污染物、服用某些药物等可能与ANCA相关血管炎的发生有关,进而增加Ⅲ型急进性肾小球肾炎的发病风险。病史方面,患有ANCA相关血管炎,如韦格纳肉芽肿等,是发生Ⅲ型急进性肾小球肾炎的重要病史因素。免疫荧光检查可见肾小球内无或仅有微量免疫复合物沉积。
不同分型的急进性肾小球肾炎在临床表现、治疗反应及预后等方面可能存在差异,准确的分型对于制定个体化治疗方案和判断预后具有重要意义。